Бъбречна агенезия: причини и последици от аномалията


Човешките бъбреци се образуват през първите седмици от развитието в утробата и след това през целия живот изпълняват важна функция: производството на урина и нейното отстраняване от тялото. Тяхната роля също е незаменима при поддържането на баланса на течностите във вътрешната среда. Бъбреците са сдвоени органи, но под въздействието на каквито и да било екзогенни обстоятелства са възможни отклонения в развитието и тогава в около 3% от случаите единият от бъбреците или и двата не се поставят. Това явление в медицината се нарича бъбречна агенезия..

Разбиране на бъбречната агенезия и характеристиките на диагнозата

Бъбречната агенезия (код ICD-10 - Q60.0) е резултат от необичайно развитие на плода по време на ембриогенеза. Представено е от пълното отсъствие на орган, единия или и двата наведнъж. В същото време уретера присъства и функционира стандартно, или също го няма. При момчетата, с агенезия, необичайни трансформации често засягат органите на репродуктивната система: тестисите, семепровода, простатната жлеза. При момичетата се разкрива недоразвитие или аномалии в матката и влагалището.

Формирането и развитието на органите на репродуктивната и отделителната системи при момичетата се случва автономно, поради което няма зависимост от появата на паралелни патологии. И въз основа на това може да се твърди, че агенезисът не е свързан с наследственост, а е вродена аномалия.

Възможни обяснения за явлението

В съвременната медицина няма категоричен отговор за причините за появата на бъбречна агенезия. Въз основа на резултатите от множество проучвания и наблюдения са установени редица фактори, които увеличават риска от тази патология:

  1. Болести, причинени от инфекция или вируси по време на бременност. Най-голямата вреда за нероденото бебе може да причини болестта през първите месеци на вътрематочното развитие..
  2. Излагане на йонизиращо лъчение при носене на бебе.
  3. Приемът на хормонални лекарства не е съгласуван с лекаря.
  4. Жена, която очаква бебе, има заболявания на ендокринната система като диабет.
  5. Пиене на алкохол, наркотици, пушене по време на бременност.
  6. Наличието на полово предавани болести при майката.

Рисковата група включва жени, които, докато чакат дете, имат дори само един от изброените фактори. Задължителното преминаване по график на ултразвук ще идентифицира малформации на плода преди раждането.

Симптоми на агенезис

Външно отсъствието на един орган в човек не се разкрива от нищо, следователно диагнозата изисква съвременни методи за изследване. Като се има предвид честата комбинация от тази патология с други аномалии, може да се подозира агенезия на бъбреците при дете, ако са налице следните признаци:

  • нестандартна челюст;
  • появата на третия век;
  • подпухнало лице;
  • изпъкналост на челните лобове;
  • необичайни уши;
  • широко разтворени очи.

Подобни признаци се откриват в случай на аномалии в състава на хромозомите. Известно е, че агенезата на бъбреците се среща и в контекста на такива заболявания. Често бъбречната патология се придружава от отклонения в структурата на белите дробове (хипоплазия), крайниците и изпъкналия корем.

Липсата на бъбрек може да се подозира в такива случаи:

  • с отделяне на увеличен обем урина;
  • с често уриниране;
  • налице е регургитация или повръщане;
  • постоянно повишено кръвно налягане, което не може да се лекува с конвенционални методи;
  • наличието на гънки и бръчки в кожата, несвързани с възрастта;
  • болезненост на долната част на корема и сакралната област;
  • нарушение на сексуалните функции при мъжете;
  • подпухналост и подпухналост на лицето.

Наличието на бъбрек може да навреди. Това се случва, когато органът расте поради постоянни функционални натоварвания.

Разновидности на патологията

Патологията е двустранна или едностранна. На мястото на локализация това се нарича по следния начин:

  • агенезия на десния бъбрек;
  • агенезия на левия бъбрек;
  • двустранна агенезия.

Когато няма нито един орган, прогнозата за живота на човек зависи от работата на съществуващия бъбрек. Подобна патология често се открива случайно при хора, които вече са в зряла възраст..

В случаите на агенезия, от една страна, уретера е частично или напълно запазен, но може и да липсва. Когато единият бъбрек е напълно функционален и има втори уретер, човек живее пълноценен живот. Съществуващият орган изпълнява работата, необходима на тялото да произвежда и отделя урина, като същевременно увеличава размера си. Агенезата на десния бъбрек е по-често при нормално функциониращ ляв.

Ако съществуващият бъбрек не е в състояние да свърши цялата работа, тогава се развива бъбречна недостатъчност със своите характерни прояви: полиурия (с липса на течност в тялото), регургитация и повръщане, хипертония, интоксикация. Най-често това явление се появява при липса на левия бъбрек, тъй като десният е с по-лошо изпълнение на двойно натоварване. Левата бъбречна агенезия, обикновено придружена от аномалии в репродуктивната система.

Дете с двустранна агенезия умира още в утробата или в рамките на 24 часа след раждането. Ако е било възможно да се определи отклонение още преди раждането, тогава на новороденото дете се дава хемодиализа и след това донорският орган се трансплантира спешно.

Аплазия или агенезия: как да се разграничи

Когато се обсъжда темата за агенезиса, те често говорят за аплазия на бъбреците. Известно е, че това е същото патологично отклонение при формирането на плода. Разликата между тези определения е, че в първия случай органът отсъства, а във втория - го има, но с нарушения в развитието.

Аплазията на бъбреците е подобна на агенезата, но не е толкова сериозна аномалия и обикновено се открива случайно, поради липсата на характерни симптоми. Аномалията се диагностицира, като правило, при цялостен преглед. След изясняване на диагнозата е необходима регистрация в диспансер при нефролог.

Недоразвитието на десния бъбрек не се разкрива дали органът отляво функционира напълно. Аплазията на левия бъбрек често се придружава от дефекти в съседните системи. Подобна диагноза е изключително рядка и ако няма усложнения, не се изисква лечение. Просто трябва да извършите превантивни мерки за предотвратяване на различни инфекциозни заболявания.

Методи за откриване на аномалии

В съвременния свят повечето аномалии в развитието на плода могат да бъдат открити чрез ултразвукови изследвания по време на бременност. Има редица задължителни ултразвуци по различно време. Още на петия месец се вижда агенезия на бъбреците в ембриона. Това дава възможност на бъдещите родители да бъдат подготвени за раждането на дете с дефект. Когато се роди бебе, то се изследва с помощта на лъчева диагностика (ултразвук, КТ, ЯМР), ангиография и рентгенови лъчи.

Медицински тактики за агенезия на бъбреците

Не са разработени специални техники за лечение на агенезия на бъбреците. Терапията се подбира индивидуално за всеки пациент. Обикновено лекарите отиват в посоката на премахване на признаците на усложнения и поддържане на работата на съществуващия орган. Хората с агенезия трябва да следват препоръките на лекарите през целия си живот.

Корекция на начина на живот на пациента

Пациент с един бъбрек трябва стриктно да следва инструкциите на лекаря. Отстъплението от тях може да ви коства живота:

  • избягвайте тежки физически натоварвания;
  • приемайте лекарства само по предписание на специалисти;
  • храната трябва да е правилна;
  • не можете да пушите, да пиете алкохолни напитки, да работите в опасни производства.

Дете с агенезия трябва да се наблюдава редовно от лекар. От майките на такива деца се изисква да обърнат специално внимание на диетата, количеството консумирана течност, почивката и физическото развитие на сина или дъщерята..

Правилното хранене

При агенезис на бъбреците диетата на човек не трябва да има соленост, пушени храни, както и пикантни храни и консерви. Всичко това претоварва бъбреците с работа. Брашнените продукти не се препоръчват, алкохолните напитки са забранени. Кафето трябва да се замени със здравословни билкови чайове. Използвайте мляко и млечни продукти до минимум. Препоръчително е да се яде повече елда, зърнен хляб, ястия от овесена каша.

Хемодиализа и донорна бъбречна трансплантация

Децата, родени с двустранна бъбречна агенезия, получават специално внимание. Някога едно дете с такава аномалия беше обречено. Днес бебето е свързано с машина за хемодиализа и е предписана операция за имплантиране на донорския орган. Колкото по-скоро се открие патологията, толкова повече шансове за оцеляване има при малък пациент..

Прогноза за пациенти с агенезия

Пациентите с агенезия са изложени на риск от заболявания на отделителната система. Те трябва да се подлагат на цялостен преглед поне веднъж годишно със задължително посещение при нефролог.

Важно е хората с един бъбрек да не се излагат на риск от заразяване с различни вирусни и инфекциозни заболявания. Укрепването на имунната система, провеждането на превантивни мерки през сезоните на епидемиите е от голямо значение. Влошаването на състоянието на пациента с агенезия на бъбреците може да се превърне в индикация за операция по трансплантация на органи. Но ако стриктно спазвате всички правила, предписани от лекаря, можете да живеете пълноценен живот..

Присвояване на група с увреждания в агенезиса

Ако човек има само един бъбрек, който изпълнява напълно екскреционната функция, това не означава, че той е инвалид. Понякога аномалия се открива съвсем случайно, отваряйки тялото на далеч не млад индивид, който е живял целия си живот, без дори да е знаел.

Обикновено хората, на които им се казва, че на детето им липсва бъбрек, се поддават на паника. В интернет, на тематични форуми и в рецензии към различни медицински статии има много съобщения от родители, които молят за помощ и викат за тяхната скръб. В края на краищата природата е определила, че това е сдвоен орган и пълна трагедия, ако това не е така. Но когато един бъбрек работи нормално, работи за двама, тялото функционира и не се проваля, тогава можете да живеете така. Само обикновено органът е малко по-голям, отколкото когато са два.

Лабораторни изследвания показват, че качествените показатели на кръвта и урината при пациенти с един нормално функциониращ бъбрек са същите като при човек без аномалии. Въз основа на това можем да кажем, че отсъствието на един орган, със здравословен втори, изобщо не влияе върху качеството на живот и група инвалидност в тези случаи не се дава.

Профилактика на вродени бъбречни патологии по време на бременност

Докато очаква дете, всяка жена се тревожи за здравето на бебето си, тревожи се така, че всичко да е наред с него. За да се избегне появата на вродени аномалии, е важно да се води здравословен начин на живот по време на бременност:

  • Откажете се от лошите навици: пушене, пиене на алкохол и наркотици.
  • Яжте и пийте необходимото дневно количество течности.
  • Не забравяйте да бъдете наблюдавани от гинеколог и да наблюдавате развитието на бъдещото дете.
  • Ако се установят признаци на необичайно развитие на плода, е необходимо да се консултирате със специализирани специалисти.

Жената по време на бременност трябва да мисли преди всичко за бъдещото бебе. В крайна сметка лошите навици и пренебрегването на здравето на човек могат да застрашат патологиите в развитието и смъртта на дете..

Агенезисът на бъбреците не е присъда или причина да се регистрирате като инвалиди. С такава диагноза можете и трябва да живеете пълноценен живот. Но е важно да запомните, че ако се появят някакви предупредителни признаци или болка, трябва да потърсите медицинска помощ, за да избегнете сериозни последици..

Бъбречна агенезия: какво представлява, симптоми и лечение

Бъбреците играят важна роля в живота на всеки човек. Те играят ролята на премахване на излишната течност, нормализират водно-солевия и киселинно-алкалния баланс, а също така участват в метаболизма.

При нормално развитие човек има два бъбрека, но не се справя без вродени аномалии, делът на които е около три процента. Тази аномалия се нарича агенезия, придружена от отсъствието на бъбрек. Струва си да се отбележи, че това заболяване може да бъде объркано с друго вродено бъбречно заболяване, аплазия. Това е един от видовете агенезия, характеризираща се с недоразвитие на бъбреците или липсата му с наличие на уретер.

Предимно агенезия се наблюдава при бебета от мъжки пол. Болестта засяга тестиса, семепровода и простатната жлеза. При момичетата патологичният процес е придружен от аномалии на гениталиите, по-специално вагината и матката.

Класификация на болестта

Бъбречната агенезия се представя в две форми:

  • Едностранно.
  • Двустранно.

Едностранната аномалия се характеризира, освен отсъствието на един бъбрек, и отсъствието на един уретер. В резултат на това натоварването възниква върху формирания орган..

Тази форма на заболяването от своя страна има две разновидности, в зависимост от неразвития орган:

  • Агенеза на десния бъбрек.
  • Агенезия на левия бъбрек.

Първата патология се отбелязва много по-често, особено сред нежния пол. Това се дължи на факта, че дясната страна на органа е по-малка и има по-малка подвижност от лявата. Патологичните симптоми могат да се появят почти веднага след раждането на дете..

Отбелязват се полиурия (прекомерно уриниране), повръщане, сухота на кожата, високо кръвно налягане. Ако в резултат левият бъбрек работи и за двете, тогава патологията може да не се разкрие веднага. Не е опасно и може да не показва никакви симптоми, достатъчно е просто да се провеждат периодични прегледи с уролог.

Агенезата на левия бъбрек е подобна на описаната по-рано аномалия. Съществена разлика е, че тази патология е най-трудна за пациента, тъй като в този случай цялата работа се измества към десния бъбрек, който по своята същност е по-малък и по-малко подвижен, което усложнява пълното изпълнение на неговите функции.

Агенезисът се изразява с болезнени усещания в слабините, сакрума, появяват се проблеми със сексуалната функция, отбелязва се безплодие. Лечението зависи от способността на десния сдвоен отделителен орган да изпълнява функциите си. Ако функционира нормално, тогава не се предписва лечение, пациентът само периодично се преглежда от лекар. Най-лошият случай предполага трансплантация.

Двустранната агенезия е животозастрашаваща, тъй като има абсолютна липса на бъбреци. В резултат на това детето умира преди да се роди или за известно време след раждането. Навременната трансплантация на органи е важна при диагностицирането на агенезата.

Причини

Тази патология се предшества от сериозни причини, една от които е генетиката. Ако член на семейството има заболяване, рискът от развитие на аномалия при човек се увеличава.

Други възможни причини за развитието на патологичния процес включват:

  • Инфекциозни заболявания на пикочно-половата система в ранните етапи на бременността. Тъй като през този период се формират най-важните органи на плода, инфекциите водят до нарушения на тяхното развитие:
  • Диабет.
  • Сифилис.
  • Облъчване и химическо отравяне.
  • Злоупотребата с алкохол.
  • Наличието на полово предавани болести.
  • Неконтролирана употреба на контрацептиви.

Първият и вторият триместър на бременността е най-опасен за развитието на агенезис на бъбреците при плода; той заплашва нероденото дете с много дефекти и усложнения. Ето защо е важно да направите ултразвук навреме.

Симптоми

Както бе споменато по-рано, агенезисът може да не показва никакви симптоми или аномалии. Често бъдещите майки не провеждат рутинни прегледи по време на бременност и след това не смятат за необходимо да се правят тестове на бебето. В резултат на това човек научава за болестта, която има след дълго време.

Възможно е и проявата на аномалия в първите часове от живота на новороденото. Основните признаци на агенезия:

  • Ненормална структура на лицето.
  • Гънки на тялото.
  • аномалии в разположението на ушите.
  • Раздут корем.
  • Ненормално разположение на вътрешните органи.

Заболяването се характеризира и с проблеми в развитието на гениталиите. И в бъдеще има неприятни болки, проблеми със сексуалния живот, както и безплодие.

Диагностика

При диагностицирането на тази патология на пациента се дава увреждане. Предварителният преглед обаче се извършва от нефролог, който включва следните методи:

  • Ултразвукова процедура.
  • Урография, придружена от използването на контрастно вещество.
  • CT сканиране.
  • Бъбречна антиография.

В допълнение към основните диагностични методи може да се извърши общ анализ на урината. Възможно е да се идентифицира патологията в плода още по време на първия ултразвук. При потвърждаване на аномалията на бъдещата майка се назначават допълнителни изследвания.

Лечение

Както бе споменато по-рано, двустранната форма на агенезия не се лекува, тъй като най-често детето умира преди да се роди. Поради развитието на съвременната медицина е възможно спасяването на новородени с това заболяване. Веднага след раждането се извършва спешно операция за трансплантация на бъбрек.

По отношение на едностранната агенезия не се предписва лечение при липса на оплаквания. Но в същото време е необходимо периодично да провеждате планиран преглед с лекуващия лекар. Освен това трябва да разберете, че когато един бъбрек функционира, трябва да обърнете специално внимание на състоянието му, да следвате всички указания на лекаря.

Въпреки липсата на медикаментозно лечение е важно да се спазват превантивните мерки. Необходимо е да се придържате към правилното хранене, както и да избягвате инфекциозни и вирусни заболявания. Освен това ще трябва да се откажете от спорта..

Тежката форма на заболяването може да доведе до необходимост от операция за бъбречна трансплантация, както и от хемодиализа.

Предотвратяване

Болестта включва следните видове превантивни мерки:

  • Не преохлаждайте.
  • Премахване на физическата активност.
  • Наблюдавайте режима си на хранене и пиене.
  • Повишете имунната система, избягвайте вирусни и инфекциозни заболявания, както и различни видове възпаления.

Що се отнася до физическата активност, самата болест не засяга способността да спортувате, но работата на бъбрека за себе си и за липсващия орган води до увеличаване на натоварването върху него. Поради това не се препоръчва упражнение, за да се избегне смърт..

Освен това е важно да следите диетата си, да се придържате към диетата си. От диетата трябва да се изключат пикантни, солени, пушени храни, брашно и алкохол. Препоръчително е да се откажете от кафето, вместо това е полезно да пиете отвари и билкови настойки. Използването на зърнени храни, пълнозърнест хляб има положителен ефект. Използвайте ферментирали млечни продукти с повишено внимание в менюто си.

Бременните жени трябва особено внимателно да следят здравето си: да се откажат от алкохола, наркотиците, цигарите. Ако подозирате развитието на патология в плода, трябва незабавно да се консултирате със специалист. Двустранната бъбречна агенезия при плода, като правило, се придружава от олигохидрамнион и бавен растеж на ембриона. Ако се открие патологичен процес, се разрешава аборт.

Аплазия (агенеза) на бъбреците

Статии за медицински експерти

  • Код на ICD-10
  • Епидемиология
  • Причини
  • Рискови фактори
  • Симптоми
  • Къде боли?
  • Форми
  • Диагностика
  • Какво трябва да се изследва?
  • Как да се изследва?
  • Какви тестове са необходими?
  • Към кого да се свържете?

Агенезисът или аплазията на бъбреците е анатомична количествена аномалия, при която агенезисът на бъбреците е пълно отсъствие на орган, а понятието "аплазия" предполага, че органът е представен от неразвит рудимент, лишен от нормална бъбречна структура. При аплазия на бъбреците функцията му се изпълнява от втория сдвоен орган, който хипертрофира поради извършването на допълнителна компенсаторна работа.

Код на ICD-10

Епидемиология

Ултразвуков скрининг на 280 000 деца в училищна възраст установи, че аплазия на бъбреците се среща с честота 1 на 1200 души (0,083%).

Причини за аплазия (агенеза) на бъбреците

Агенезис или аплазия на бъбреците се появява, когато метанефросният канал не прерасне до метанефрогенен бластема. В този случай уретера може да е нормален, съкратен или напълно отсъства. Пълното отсъствие на уретера се комбинира при мъжете с отсъствие на семепровода, кистозни промени в семенния мехур, хипоплазия или отсъствие на тестис от същата страна, хипоспадия, свързана с характеристиките на ембрионалната морфогенеза.

Както бъбречната агенезия, така и бъбречната аплазия се считат за аномалии на пикочната система, вродени малформации. Тежките анатомични аномалии могат да причинят вътреутробна смърт на плода, по-компенсираните случаи не показват клинични признаци и се откриват при диспансерни прегледи или случайно. Някои анатомични отклонения могат да прогресират постепенно през целия живот и да бъдат диагностицирани в напреднала възраст. Също така агенезисът или аплазията могат да провокират нефролитиаза, артериална хипертония или пиелонефрит..

Аномалиите на пикочната система са разнообразни, те са разделени на категории - количествени, аномалии на положението, аномалии на връзката и патология на бъбречната структура. Двустранната агенезия на бъбреците е пълна липса на сдвоен орган, който за щастие рядко се открива и диагностицира. Тази патология не е съвместима с живота. По-често има едностранно отсъствие или недоразвитие на бъбреците.

Агенезисът на бъбреците е известен от древни времена, Аристотел в една от своите творби описва случаи, когато живо същество може да съществува без далак или един бъбрек. През Средновековието лекарите се интересуват и от анатомична бъбречна патология и дори се прави опит да се опише подробно аплазията (недоразвитието) на бъбреците при дете. Лекарите обаче не извършват мащабни изследвания и едва в началото на миналия век професор Н.Н. Соколов установява честотата на срещаните бъбречни аномалии. Съвременната медицина е конкретизирала статистиката и представя данни за такъв показател - агенезисът и аплазията сред всички патологии на отделителната система е 0,05%. Установено е също, че мъжете най-често страдат от недоразвитие на бъбреците..

Рискови фактори

Следните провокиращи фактори се считат за клинично установени и статистически потвърдени:

  • Генетично предразположение.
  • Инфекциозни заболявания при жена през първия триместър на бременността - рубеола, грип.
  • Йонизиращо лъчение на бременна жена.
  • Неконтролирано използване на хормонални контрацептиви.
  • Захарен диабет при бременна жена.
  • Хроничен алкохолизъм.
  • Венерически болести, сифилис.

Симптоми на аплазия (агенезия) на бъбреците

При жените малформацията може да се комбинира с еднорога или двурога матка, маточна хипоплазия и вагинално недоразвитие (синдром на Rokitansky-Kuester-Hazer). Липсата на ипсилатералната надбъбречна жлеза придружава бъбречната агенезия в 8-10% от случаите. При тази аномалия почти винаги се наблюдава компенсаторна хипертрофия на контралатералния бъбрек. Двустранната бъбречна аплазия е несъвместима с живота.

Къде боли?

Форми

  • Двустранна аномалия (пълно отсъствие на бъбреците) - двустранна агенезия или арена. По правило плодът умира вътреутробно или роденото дете умира в първите часове или дни от живота поради бъбречна недостатъчност. Съвременните методи ни позволяват да се борим с тази патология с помощта на трансплантация на органи и редовна хемодиализа..
  • Агенезия на десния бъбрек - едностранна агенеза. Това е анатомичен дефект, който също е вроден. Функционалното натоварване се поема от здрав бъбрек, компенсирайки неуспеха, доколкото структурата и размерът му позволяват.
  • Агенезия на левия бъбрек - идентичен случай на агенезия на десния бъбрек.
  • Аплазията на десния бъбрек практически не се различава от агенезата, но бъбрекът е рудиментарна фиброзна тъкан без бъбречни гломерули, уретер и таз.
  • Аплазия на левия бъбрек - аномалия, идентична с недоразвитието на десния бъбрек.

Възможни са и варианти на агенеза, при които уретера е запазен и функционира съвсем нормално; при липса на уретер клиничните прояви на патологията са по-изразени.

Като правило в клиничната практика има едностранна аномалия по разбираеми причини - двустранната агенезия не е съвместима с живота..

Агенеза на десния бъбрек

По отношение на клиничните прояви, агенезата на десния бъбрек не се различава много от аномалията на левия бъбрек, но има мнение на авторитетни уролози, нефролози, че отсъствието на десния бъбрек е много по-често от агенезиса на левия бъбрек и при жените. Може би това се дължи на анатомичните особености, тъй като десният бъбрек е малко по-малък, по-къс и по-подвижен от левия; обикновено той трябва да е разположен по-ниско, което го прави по-уязвим. Агенезисът на десния бъбрек може да се появи от първите дни на раждането, ако левият бъбрек не е способен на компенсаторна функция. Симптомите на агенезиса са полиурия (обилно уриниране), постоянна регургитация, която може да се класифицира като повръщане, пълна дехидратация, хипертония, обща интоксикация и бъбречна недостатъчност.

Ако левият бъбрек поеме функцията на липсващия десен бъбрек, тогава агенезисът на десния бъбрек практически не се проявява симптоматично и се открива произволно. Диагнозата може да бъде потвърдена с компютърна томография, ултразвук и урография. Също така педиатърът, както и родителите, трябва да бъдат предупредени за прекомерната подпухналост на лицето на детето, сплескан широк нос (плосък носен мост и широк мост на носа), силно изпъкнали предни лобове, твърде ниски предсърдия, евентуално деформирани. Очният хипертелоризъм не е специфичен симптом, който показва агенезия на бъбреците, но често го придружава по същия начин като увеличения корем, деформирани долни крайници.

Ако агенезисът на десния бъбрек не представлява заплаха за здравето и не се проявява с очевидни патологични симптоми, като правило тази патология не изисква специално лечение, пациентът е под постоянно наблюдение на уролог и се подлага на редовни скринингови прегледи. Ще бъде полезно да се придържате към адекватна диета и да спазвате превантивни мерки за намаляване на риска от развитие на бъбречно заболяване. Ако агенезисът на десния бъбрек е придружен от персистираща бъбречна хипертония или обратен поток на урина от уретерите в бъбреците, се предписва доживотна антихипертензивна терапия, възможни са индикации за трансплантация на органи..

Агенезия на левия бъбрек

Тази аномалия е почти идентична с агенезата на десния бъбрек, с изключение на това, че обикновено левият бъбрек трябва да е малко по-напред от десния. Агенезисът на левия бъбрек е по-сложен случай, тъй като неговата функция трябва да се изпълнява от десния бъбрек, който е по-подвижен и по-малко функционален по своята същност. Освен това има информация, която обаче не е потвърдена от световната урологична статистика, че агенезисът на левия бъбрек често е придружен от отсъствието на отвора на уретера, това се отнася предимно за пациенти от мъжки пол. Подобна патология се комбинира с агенеза на семенния канал, недоразвитие на пикочния мехур и аномалия на семенните везикули..

Визуално изразената агенезия на левия бъбрек може да се определи по същите параметри като агенезата на десния бъбрек, които се образуват в резултат на вродени вътрематочни дефекти - олигохидрамниони и компресия на плода: широк носов мост, прекалено широко поставени очи (хипертелоризъм), типично лице със синдром на Потър - подпухнало лице с недоразвита брадичка, ниско поставени уши, изпъкнали епикантови гънки.

Агенезисът на левия бъбрек при мъжете е по-изразен по отношение на симптомите, той се проявява в постоянна болка в областта на слабините, болка в сакрума, затруднения с еякулацията, често води до нарушаване на половите функции, импотентност и безплодие. Необходимото лечение за агенезия на левия бъбрек зависи от степента на активност на здравия десен бъбрек. Ако десният бъбрек се разшири компенсаторно и функционира нормално, тогава е възможно само симптоматично лечение, включително превантивни антибактериални мерки за намаляване на риска от развитие на пиелонефрит или уропатология на пикочната система. Също така изисква регистрация в диспансер с нефролог и редовни изследвания на урина, кръв, ултразвуков скрининг. По-тежките случаи на агенезия се считат за индикация за бъбречна трансплантация..

Аплазия на десния бъбрек

Като правило недоразвитието на един от бъбреците се счита за относително благоприятна аномалия в сравнение с агенезата. Аплазия на десния бъбрек при нормално функциониране на здрав ляв бъбрек може да не проявява клинични признаци през целия живот. Често аплазията на десния бъбрек се диагностицира произволно по време на цялостен преглед за съвсем друго заболяване. По-рядко се определя като възможна причина за персистираща хипертония или нефропатология. Само една трета от всички пациенти с недоразвит или "набръчкан" бъбрек, както още го наричат, е регистриран при нефролог за аплазия по време на живота. Клиничните симптоми са неспецифични и може би това обяснява толкова рядкото откриване на тази аномалия.

Сред признаците, които косвено могат да показват, че човек може да има недоразвит един от бъбреците, има периодични оплаквания от дърпащи болки в долната част на корема, в лумбалната област. Болезнените усещания са свързани с разрастването на зачатъчната фиброзна тъкан и нарушаване на нервните окончания. Също така, един от признаците може да бъде персистираща хипертония, която не може да бъде контролирана чрез адекватна терапия. Аплазия на десния бъбрек, като правило, не изисква лечение. Необходима е щадяща диета, за да се намали рискът от стрес върху хипертрофирания бъбрек, който има двойна функция. Също така при персистираща хипертония се предписва подходящо лечение с щадящи диуретици. Аплазията на десния бъбрек има благоприятна прогноза, обикновено хората с един бъбрек живеят пълноценен живот.

Аплазия на левия бъбрек

Аплазия на левия бъбрек, както и аплазия на десния бъбрек, са доста редки, не повече от 5-7% от всички пациенти с аномалии на пикочната система. Аплазията често се комбинира с недоразвитие на близките органи, например с аномалия на пикочния мехур. Смята се, че аплазията на левия бъбрек най-често се диагностицира при мъжете и е придружена от недоразвитие на белите дробове и гениталиите. При мъжете се диагностицира аплазия на левия бъбрек заедно с аплазия на простатата, тестисите и семепровода. При жените - недоразвитие на придатъците на матката, уретера, аплазия на самата матка (двурога матка), аплазия на вътрематочната преграда, дублиране на влагалището и т.н..

Недоразвит бъбрек няма крака, няма таз и не е в състояние да функционира и да отделя урина. Аплазия на левия бъбрек, както и аплазия на десния бъбрек, се нарича в урологичната практика единичен бъбрек, т.е. единичен. Това се отнася само за бъбрека, който е принуден да функционира, компенсаторно да изпълнява двойна работа.

Аплазия на левия бъбрек се открива случайно, тъй като не проявява клинично изразени симптоми. Само функционални промени и болка в колатералния бъбрек могат да доведат до урологично изследване.

Десният бъбрек, който е принуден да върши работата на апластичния ляв бъбрек, обикновено е хипертрофиран, може да има кисти, но най-често има напълно нормална структура и напълно контролира хомеостазата.

Аплазията на левия бъбрек както при деца, така и при възрастни не изисква специфично лечение, с изключение на превантивни мерки за намаляване на риска от бактериална инфекция в единичен единичен бъбрек. Пестелива диета, поддържане на имунната система, максимално избягване на инфекции с вируси и инфекции осигурява напълно здравословен, пълноценен живот на пациент с един функциониращ бъбрек.

Диагностика на бъбречната аплазия (агенезия)

Диагностика на заболяването се извършва с помощта на рентгенова бъбречна ангиография, както и спирална CT или MSCT и магнитно-резонансна ангиография. Агенезис, аплазия на бъбреците не се диагностицира с помощта на други диагностични методи.

Аплазия и агенезия на бъбреците

Бъбречната агенезия (аплазия) е вродена аномалия, характеризираща се с пълно отсъствие или развитие само на един бъбрек със или без уретер. Обикновено се диагностицира преди раждането на 20 гестационна седмица чрез ултразвук или в първите няколко дни след раждането. Точните причини за развитието на бъбречната агенезия са неизвестни, но хромозомните мутации и различни екстрахромозомни синдроми се считат за най-вероятни. Наличието на диабет при бременна жена или употребата на незаконни наркотици по време на бременност също може да доведе до аномалия.

Много деца и възрастни живеят с едностранна бъбречна аплазия без големи здравословни проблеми. Двустранната бъбречна аплазия е рядка, но е най-фатална през първите няколко дни от живота на новороденото.

Основни функции на бъбреците

Бъбрекът е основният орган на производството на урина, който помага за отстраняването на метаболитни отпадъчни продукти, регулира водно-солевия баланс и кръвното налягане. Повечето възрастни и деца имат два бъбрека, разположени в лумбалната област от двете страни на гръбначния стълб близо до долния ръб на ребрата. С помощта на уретера (малки тръби с дължина 30-35 см) бъбреците са свързани с пикочния мехур, който се намира в дъното на таза и действа като резервоар за урина. Последният пикочен орган е уретрата, чиято основна функция е да извежда урината от тялото..

В допълнение към основните си функции, бъбреците произвеждат:

  • хормонът еритропоетин, който помага на червените кръвни клетки да растат;
  • хормонът ренин, който помага за регулиране на кръвното налягане;
  • калцитриол, известен още като витамин D, който помага на организма да усвоява калций и фосфат от стомашно-чревния тракт.

Без бъбреците човешкото тяло не е в състояние да премахва метаболитните крайни продукти и да регулира метаболизма на водата и солта. Натрупването на отпадъци и течности може да доведе до лоша химия в кръвта и сериозни здравословни проблеми.

Епидемиология

Бъбречната агенезия е рядко състояние, което засяга по-малко от 1% от новородените всяка година. Едностранната форма се среща при около 1-2 бебета на 1000 раждания; в 56% от случаите левият бъбрек отсъства. Двустранната форма се среща по-често при мъжете, отколкото при жените и обикновено се среща при 1 бебе на 4000 раждания.

Класификация

Едностранна бъбречна агенезия

Едностранната бъбречна агенезия е вродена аномалия, при която само един бъбрек се развива в плода по време на бременност. Повечето деца и възрастни през целия си живот не изпитват никакви здравословни проблеми при наличието на тази патология, а някои дори не подозират, че имат само един бъбрек.
Едностранната форма на заболяването може да бъде резултат от необичайни промени в много гени или симптом на вродени заболявания: синдром на Kallman, синдром на Di Georg, Полша и синдром на Williams-Boyren. Приемането на захар или употребата на незаконни наркотици по време на бременност може също да доведе до едностранна бъбречна агенеза.

Двустранна бъбречна агенезия

Двустранната бъбречна агенезия е рядка вродена аномалия, при която и двата бъбрека спират да се развиват по време на бременност. Резултатът от спирането е дефицит на околоплодна течност (олигохидрамнион) в тялото на бременна жена, което причинява натиск на маточната стена върху феталната торбичка и в резултат на това появата на възможни усложнения при детето.

Патология се наблюдава при деца, родени от родители с аномалии в развитието на бъбреците или отсъствие на един бъбрек. Изследванията показват, че и двете форми на аплазия на бъбреците имат общ генетичен произход.

Причини за агенезия на бъбреците

Точната причина за бъбречната аплазия е неизвестна. Експертите са склонни да обмислят три основни варианта: генетични аномалии, усложнения по време на бременност и вродени заболявания.

Генетични аномалии

В повечето случаи агенезата на бъбреците не се наследява от майката или бащата на детето. Основната причина за заболяването обаче се счита за генетични аномалии, произтичащи от генни и хромозомни мутации в началото на бременността..

Ако лекуващият лекар смята, че детето има проблеми с генетични аномалии, родителите могат да бъдат насочени за генетично изследване и консултиране. Генетичните тестове обикновено включват получаване на проби от кръв и тъкани, в които може да се намери определен ген. Генетичното консултиране предоставя повече информация за генетичните аномалии.

Усложнения по време на бременност

Малък брой случаи на агенезия на бъбреците възникват, когато бременна жена има захарен диабет и употребата на незаконни лекарства по време на бременност. Те могат да включват лекарства за гърчове и високо кръвно налягане (АСЕ инхибитори или блокери на ангиотензиновите рецептори). Ето защо е изключително важно да не се самолекувате и ако има възможни усложнения по време на бременност, консултирайте се с Вашия лекар..

Вродени заболявания

Едностранната бъбречна агенезия може да е резултат от вродени заболявания, причинени от генетични мутации. В същото време новородените бебета изпитват проблеми не само с бъбреците, но и с храносмилателната или нервната система, сърцето и кръвоносните съдове, мускулите и други части на отделителната система. Таблицата показва основните видове такива заболявания:

Болестосновни характеристики
Потър синдромВродена аномалия в развитието, характеризираща се с недостатъчно ниво на околоплодна течност в тялото на бременна жена поради липса на образуване на урина в плода или изтичане на течност от околоплодната торбичка.
Синдром на котешкото окоРазстройство, характеризиращо се с пукнатина в ириса и липса на тъкан в цветната част на окото.
Синдром на ФрейзърАвтозомно-рецесивно вродено разстройство, при което се ражда дете с неразделени клепачи на всяко око и непълно развитие на гениталиите.
Сдружение MURCSРядка форма на синдром на Майер-Рокитански-Кюстнер-Хаузер, която се характеризира с нарушено развитие на ембрионалния скелет, отсъствие на вагината и бъбреците.
Синдром на Rokitansky-KustnerРядка вродена аномалия с непълно оформена матка и вагина.

Двустранната бъбречна агенезия е често срещана при деца, чиито родители (майка или баща) имат бъбречни аномалии или едностранно бъбречно заболяване.

Признаци на агенезия на бъбреците

Бебетата, родени с едностранна бъбречна агенезия, обикновено нямат здравословни проблеми през целия си живот с втори здрав бъбрек. Въпреки това, в около 30% от случаите те могат да развият хипертония, протеинурия или бъбречна недостатъчност. Ето защо е изключително важно при наличието на тази форма на заболяването да се подлагат на рутинни прегледи и консултации със специалисти..

Лицето на дете с двустранна бъбречна агенезия има:

  • широко поставени очи;
  • големи и ниско поставени уши;
  • плосък и широк нос;
  • малка брадичка;
  • дефекти на ръцете и краката.

Преждевременното раждане, раждането и непропорционално ниското тегло при раждане често са свързани с двустранно заболяване. На фона на развитието на други усложнения, момичетата също могат да нямат матката и горната част на влагалището; при мъжете се наблюдава липсата на семенни мехурчета и семенни канали. Освен това могат да възникнат малформации на стомашно-чревния тракт: отсъствие на ректума, хранопровода и дванадесетопръстника.

Диагностика на агенезия на бъбреците

Ултразвуково изследване на около двадесетата седмица от бременността разкрива наличието на празна бъбречна ямка, след което с помощта на ренография се потвърждава едностранна бъбречна агенезия в плода. Ако се открие двустранна форма на заболяването, лекарят може да предпише ЯМР, за да потвърди окончателно диагнозата..

Изключително рядко се случва лекарите да пропуснат едностранна форма на заболяването при наличие на нормална бременност: детето има пикочен мехур и количеството на околоплодните течности съответства на гестационната възраст. Освен това надбъбречните жлези могат да заемат свободно пространство, ефективно имитирайки наличието на бъбрек. В този случай лекарят трябва да сравни външния вид на органите: надбъбречните жлези са малки и продълговати и тяхната медула съдържа висока плътност за ултразвукови вълни..

Лечение и прогноза

Повечето хора с едностранна бъбречна агенезия водят нормален живот с втори здрав бъбрек. Винаги обаче има повишен риск от развитие на бъбречни инфекции, камъни в бъбреците, хипертония или бъбречна недостатъчност. След поставяне на диагнозата, на пациент с едностранна форма на заболяването трябва ежегодно да се правят изследвания на кръвта и урината, да се проверява кръвното налягане и да се наблюдава от лекар. Освен това, когато е възможно, трябва да се избягват контактните спортове..

Наличието на двустранна бъбречна агенезия обикновено е фатално през първите няколко дни от живота на новороденото. В изключително редки случаи детето оцелява, но дълго време поддържа жизнеспособност само благодарение на апаратния метод за пречистване на кръвта, наречен диализа. Целта на лечението е да се развият белите дробове и да се укрепи общото състояние на организма, за да се извърши бъбречна трансплантация в бъдеще..

Причини за бъбречна аплазия: симптоми, лечение и усложнения

Бъбречната аплазия се класифицира като една от формите на агенезис, патологично състояние, което има вроден характер.

Номинално аплазията е състояние, причинено от аномалии в развитието на сдвоен орган, при което само един бъбрек работи при човек.

Вторият или напълно липсва (агенезия), или е недоразвит орган, който не е в състояние да изпълнява филтрационни функции дори в незначително количество.

Обща информация и код за ICD-10

Патологията има няколко кода съгласно ICD-10:

  • 0 агенезия от едната страна;
  • 1 от двете страни;
  • 2 аплазия с неуточнен произход.

Болестта винаги е с вроден характер, формира се по време на вътрематочното развитие на детето и се диагностицира в 70% от случаите при жени.

Ако патологичният процес не прогресира, развива се бавно, тогава пациентът може да не подозира до края на живота си, че в тялото му функционира само 1 сдвоен орган.

Но ако симптомите нарастват бързо, вторият бъбрек също е засегнат или има аномалии в развитието, тогава болестта води до смъртта на детето. Това се случва на последните етапи на вътрематочното развитие или веднага след раждането, след няколко часа или дни.

Такива деца (със засегнати сдвоени органи или пълното им отсъствие) са признати от лекарите за неспособни за живот. Възможно е да спасите бебето, но това ще изисква сложна операция по трансплантация.

Ако вторият бъбрек е здрав, тогава той поема повишено натоварване, като в този случай човек може да не знае, че пикочната му система има аномалии в развитието.

Всичко обаче може да се промени във всеки един момент. Ако поради голямото натоварване здравият бъбрек не успее, тогава пациентът ще има характерни признаци, показващи, че има патологии в работата на отделителната система.

Най-често десният бъбрек отсъства (или е слабо развит); по природа той е по-малък, по-подвижен и произвежда по-малко урина. Този тип аплазия се възприема като благоприятна.

По-трудно е, ако отсъства левият, тъй като десният сдвоен орган е с по-малки размери, за него е по-трудно да изпълнява филтриращата функция изцяло.

Причини за възникване

Тъй като аплазията е вродена аномалия, причините за нейното възникване са свързани с нарушения, възникнали при бременна жена по време на раждането на дете.

В повечето случаи говорим за заболявания, които една жена е страдала през първия триместър на бременността..

Причината за патологията се счита:

  • инфекциозни заболявания, включително грип;
  • полово предавани болести с различна етиология;
  • рубеола, пренесена по време на бременност;
  • употребата на алкохол или наркотици;
  • генетични аномалии (при липса на други причини за поява);
  • стресови ситуации и заплаха от ранен спонтанен аборт.

Те също така доведоха до развитието на аномалията. В повечето случаи понятието "определени събития" означава развитие на вирусни, полово предавани или други заболявания.

Механизъм за развитие и видове

Патологията е вродена (винаги, във всички случаи), се формира в началния етап на вътрематочното развитие.

Той се диагностицира или по време на бременност, когато бебето още не е родено, или след раждането, по време на ултразвуково сканиране в неонаталния период. Но диагнозата може да бъде поставена много по-късно, ако патологията протича без изразени симптоми..

Двустранно поражение

Това предполага пълното отсъствие на сдвоени органи. Тоест, плодът, по време на раждането, няма нито един напълно оформен бъбрек, който би могъл да изпълнява филтрационна функция..

По правило такива деца се раждат мъртви или умират няколко часа след раждането..

Дори през периода на вътрематочно развитие ултразвукът помага да се идентифицира такава патология и на жената се предлага да прекъсне бременността. Аргументирайки това с факта, че плодът не е жизнеспособен.

Дясно тяло

Аплазия на бъбреците от дясната страна предполага пълното му отсъствие или недоразвитие. В този случай, ако вторият сдвоен орган функционира напълно, тогава нищо не застрашава здравословното състояние. Плодът е жизнеспособен и с такава аномалия може да доживее до дълбока старост, без да изпитва сериозен дискомфорт.

Ляв бъбрек

Липсата на орган от лявата страна често има специфични симптоми. Тъй като десният бъбрек е по-малък, за нея е трудно да извърши голямо количество работа..

Състоянието трябва да се компенсира с лекарства, често се препоръчва диализа. Човек трябва да се придържа към определени диетични правила, да спазва диета, за да намали натоварването върху здравия орган.

При деца

Аплазията при деца се счита за сериозна патология, може да бъде както двустранна, така и едностранна..

Обща класификация при деца:

  1. Ако патологията е двустранна, децата не са жизнеспособни.
  2. Ако е засегнат само 1 бъбрек, детето може да живее, но при условие, че 2 орган е напълно здрав и може да компенсира състоянието.

При бременни жени

Ако патологията е диагностицирана при жена по време на бременност (липса на 1 бъбрек или неговото недоразвитие), тогава е необходима консултация с нефролог.

Състоянието на бременната жена ще бъде компенсирано с помощта на лекарства, рискът от развитие на заболявания с възпалителна природа на пикочната система е висок, ранно прекъсване на бременността с помощта на оперативно раждане.

Кой е в риск?

Има предразположение към аномалии, тя е идентифицирана от лекарите и има връзка:

  • с лоша наследственост;
  • с генетични промени;
  • с нарушения в ендокринната система;
  • с прием на някои лекарства;
  • с пристрастявания на бременна жена към алкохол, никотин или наркотици;
  • с венерически и инфекциозни заболявания, прехвърлени през периода на бременността.

Проява на симптоми

На фона на развитието на бъбречна аплазия човек може да има следните симптоми:

  • силно подуване на тъканите на лицето и крайниците;
  • повръщане, значително намаляване на апетита;
  • нарушение на ежедневното отделяне на урина;
  • болка в лумбалната област;
  • проблеми с зачеването и еякулацията (при мъжете).

Това е обща симптоматика, показваща, че филтрационната функция на бъбреците е нарушена и не е изпълнена напълно..

Но патологията в продължение на дълъг период от време може да бъде асимптоматична, поради което често се диагностицира случайно.

При тежки случаи могат да присъстват основните признаци на нефропатия или бъбречна недостатъчност, със значително повишаване на кръвното налягане и пълно отсъствие на диуреза.

Към кого да се свържете и как е диагнозата

Ако заболяването се диагностицира при не толкова отдавна родено дете, тогава си струва да се свържете с неонатолог. В други случаи заболяването се лекува от нефролог и уролог. При наличие на други патологии се канят допълнителни специалисти.

Като част от диагнозата се извършват следните процедури:

  • Ултразвук на бъбреците с уретери;
  • урография;
  • CT или MRI;
  • анализ на кръв и урина за биохимия.

Достатъчно е да се направи ултразвук, за да се определи наличието на аномалия, в идеалния случай, ако ултразвуковото изследване ще се извършва съвместно с доплер ултразвук.

Терапии

Лечението на агенезиса на бъбреците има няколко насоки и често се провежда с цел спасяване на живота на човек. Това предполага както прием на лекарства, така и хирургическа интервенция (в определени случаи) за трансплантация.

Традиционни начини

Консервативната медицина предлага на пациентите:

  • спазвайте строга диета;
  • спрете да пиете алкохол и кофеин;
  • намаляване на натоварването на органа.

Ще трябва да се откажете от солени, пържени, мазни, богати на протеини храни, да спазвате режим на пиене и да укрепите работата на органа с помощта на следните лекарства:

  1. Диуретици - група лекарства, които имат диуретичен ефект, те се предписват само с намаляване на отделянето на урина, нарушен отток на урина.
  2. Билкови лекарства, които подобряват бъбречната функция - редица лекарства, които стимулират филтрационната функция, значително подобряват функционирането на органа и компенсират състоянието на пациента. Тези лекарства включват Канефрон.

В зависимост от състоянието на човека се предписват и лекарства, които намаляват нивото на кръвното налягане, ако такава корекция е подходяща.

етнонаука

Това е използването на отвари от билки и растения, които подобряват функцията на отделителната система. Можете да използвате всякакви билки, които имат диуретичен ефект върху тялото:

  • брезови листа;
  • хвойна;
  • възли;
  • коприва;
  • червена боровинка;
  • шипка.

От горните компоненти можете да приготвите лекарствена колекция, да ги изместите в равни пропорции (по 5 g), да излеете вряща вода (1 литър), да оставите за 2 часа в термос или 20 минути на водна баня. След това се прецежда, охлажда се и се приема по 300 мл 3 пъти на ден.

Помощ за бременни жени

Ако една жена е била диагностицирана с аплазия по време на бременност, тогава има голяма вероятност в процеса на носене на дете да се изправи пред оток и такова усложнение като гестоза.

Това може да се избегне с помощта на коригираща медикаментозна терапия, препоръчва се да се приемат следните лекарства:

Правилното хранене, спазването на режима на пиене ще помогне да се подпомогне лечението.

Усложнения и последици

Аномалията в развитието води до различни усложнения, струва си да започнем с факта, че здравият бъбрек може да претърпи хиперплазия. На фона на патологията често се увеличава рискът от развитие на инфекциозни и възпалителни заболявания: пиелонефрит, гломерулонефрит и др..

А също така аплазията може да причини:

  • бъбречна недостатъчност;
  • нефропатия;
  • бъбречна недостатъчност.

Пълната бъбречна недостатъчност води до смърт, ситуацията се усложнява, ако здрав орган претърпи патологични промени. Рискът от увреждане се увеличава.

Предпазни мерки

Може да се раздели на няколко етапа, предимно за бременни жени, препоръчително е да се избягва контакт със заразени хора, за укрепване на имунната система.

Но ако аплазия вече е диагностицирана, тогава е необходимо да се следи състоянието на тялото, редовно да дарява кръв и урина за анализ.

Вроденото бъбречно заболяване е трудно да се компенсира, тъй като децата вече са родени с аномалии в пикочната система. Аплазията може да бъде избегната, но ако това не е направено, тогава детето трябва да бъде регистрирано при нефролог.



Следваща Статия
Колко време оставя камък в бъбреците?