Амилоидоза


Изключва: Болест на Алцхаймер (G30.-)

Наследствена фамилна амилоидоза без невропатия

Фамилна средиземноморска треска

Наследствена амилоидна нефропатия

Невропатична наследствена фамилна амилоидоза

Амилоидна полиневропатия (португалски)

Неопределена наследствена фамилна амилоидоза

Вторична системна амилоидоза

Амилоидоза, свързана с хемодиализа

Ограничена амилоидоза

Други форми на амилоидоза

Амилоидоза, неуточнена

Потърсете в текста ICD-10

Търсене по код ICD-10

Международна статистическа класификация на болестите и свързаните с тях здравни проблеми, 10-та ревизия.
Както е преработен и допълнен от Световната здравна организация 1996-2019.
Последни промени в ICD-10 (от 2020 г.), направени от СЗО през 2019 г..

Амилоидоза (E85)

Изключва: Болест на Алцхаймер (G30.-)

Фамилна средиземноморска треска

Наследствена амилоидна нефропатия

Амилоидна полиневропатия (португалски)

Амилоидоза, свързана с хемодиализа

Търсене в MKB-10

Индекси ICD-10

Външни причини за нараняване - термините в този раздел не са медицински диагнози, а описания на обстоятелствата, при които е настъпило събитието (клас XX. Външни причини за заболеваемост и смъртност. Кодове на колони V01-Y98).

Лекарства и химикали - Таблица на лекарствата и химикалите, които са причинили отравяне или други нежелани реакции.

В Русия Международната класификация на болестите от 10-тата ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ, за да се вземат предвид честотата, причините за обжалванията на населението в медицински институции от всички отдели и причините за смъртта..

МКБ-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г., № 170

През 2022 г. СЗО планира нова ревизия (ICD-11).

Съкращения и символи в Международната класификация на болестите, ревизия 10

NOS - без допълнителни разяснения.

NCDR - некласифицирани другаде.

† - кодът на основното заболяване. Основният код в система с двойно кодиране, съдържа информация за основното генерализирано заболяване.

* - незадължителен код. Допълнителен код в системата за двойно кодиране, съдържа информация за проявата на основното генерализирано заболяване в отделен орган или област на тялото.

Амилоидоза на бъбреците - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

  • Описание
  • Причини
  • Симптоми (признаци)
  • Диагностика
  • Лечение

Кратко описание

Бъбречната амилоидоза (AP) е заболяване с извънклетъчно отлагане на амилоид в бъбречната тъкан, което се развива главно при генерализирани (системни) форми на амилоидоза.

Код за международната класификация на болестите ICD-10:

  • E85 Амилоидоза

Статистически данни • Сред бъбречните заболявания 1-2,8% • В структурата на хроничната бъбречна недостатъчност - 1% • В структурата на нефротичния синдром - 7,8% • При първичната амилоидоза - до 80% • При вторичната амилоидоза - 90-100% • При наследствената амилоидоза - 30–40% • Не е типично за сенилна, диализна и локална амилоидоза.

Класификация на СЗО (1993). Видовете амилоидоза са обозначени с букви, първата "А" означава амилоидоза, останалата част - името на фибриларния амилоиден протеин • АА - амилоидоза (амилоидът съдържа серум а - глобулин) - вторична амилоидоза на фона на друга сериозна патология • AL - амилоидоза (амилоидът съдържа леки вериги от имуноглобулини) - първична или идиопатична амилоидоза, свързана с В-клетъчни и други тумори • АТTR - амилоидоза (амилоидът съдържа трансцендентална система) •• Иб2М - амилоидоза (амилоидът съдържа б2 - микроглобулин) - диализна амилоидоза.
По отношение на разпространението се разграничават системна (генерализирана) амилоидоза (АА - амилоидоза, AL - амилоидоза, фамилна ATTR - амилоидоза, сенилна ATTR - амилоидоза, диализна амилоидоза) и локални форми на амилоидоза.

Причини

Етиология • Вторична амилоидоза (АА) •• Системни заболявания на съединителната тъкан - ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит •• Тумори - лимфогрануломатоза, тумор на бъбреците, менингиом •• Хронични заболявания на червата - улцерозен колит, болест на Crohn •• Хронични гнойни - деструктивни процеси - остеомиелит, бронхиектазии •• Инфекциозни заболявания - малария, туберкулоза, проказа, сифилис •• Периодично заболяване • Първична амилоидоза •• Без причина (идиопатична амилоидоза) •• Множествен миелом •• Болест на Валденстрем • Фамилна и сенилна амилоидоза • • Немутантен транстиретин за сенилна амилоидоза • Диализна амилоидоза - хронична хемодиализа.

Рискови фактори • Болести, включващи клонинги на плазмени клетки • Хронични възпалителни заболявания • Ревматоиден артрит и анкилозиращ спондилит • Семейна средиземноморска треска (фамилен пароксизмален полисерозит).

Патогенеза • Извънклетъчно отлагане в органи и тъкани на амилоид - гликопротеин на основата на неразтворим фибриларен протеин (до 80%), образуван от предшественик протеин, специфичен за всеки тип амилоидоза.

Патоморфология • Отлагания на амилоид в органите и тъканите • Бъбреците са увеличени, светложълти с гладка повърхност - „голям мастен бъбрек“ • Амилоидът се отлага главно в гломерулите • Преобладаването на амилоидните отлагания в бъбреците се увеличава с прогресирането на амилоидозата • След оцветяване с конго червено с поляризираща микроскопия, амилоидна микроскопия открива се със зелен цвят • Електронната микроскопия позволява да се установи окончателната диагноза.

Симптоми (признаци)

КЛИНИЧНА КАРТИНА

Характерна е комбинация от признаци на бъбречно увреждане и извънбъбречни прояви, което създава полиморфна клинична картина

Клинични прояви на бъбречна амилоидоза, в зависимост от стадия. Има четири етапа на бъбречна амилоидоза • Латентен (има амилоидни отлагания в бъбреците, но няма клинични прояви и протеинурия) • Протеинурия •• Протеинурията отначало е минимална, след това се увеличава •• Микрохематурия (3-11,5%), асептична левкоцитурия (до 40%) •• Възможно е повишено СУЕ • Нефротично •• Прояви на нефротичен синдром - комбинация от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток, устойчиви на диуретици •• Висока СУЕ •• Артериална хипертония (рядко при AL - амилоидоза, до 23% при АА - амилоидоза - на стадии на хронична бъбречна недостатъчност) •• Според ултразвук - уголемени уплътнени бъбреци • Азотемичен (CRF) •• Отокът обикновено продължава в крайния стадий •• Артериалната хипертония често е ниска.

Диагностика

Лабораторни изследвания • При кръвна анемия, левкоцитоза, повишена СУЕ, хипопротеинемия (поради хипоалбуминемия), хиперглобулинемия, хипонатриемия, хипопротромбинемия, хипокалциемия. При увреждане на черния дроб - хиперхолестеролемия, в някои случаи - хипербилирубинемия, повишена активност на алкална фосфатаза • Оценка на функцията на щитовидната жлеза - възможен е хипотиреоидизъм • Азотемия при 50% от пациентите в началото на заболяването • Протеин в урината, в утайка - отливки, еритроцити, левкоцити • Копрологично изследване - произнесено стеаторея, амилорея, креаторея.

Специални проучвания • ЕКГ - намалено напрежение на зъбите, нарушения на ритъма и проводимостта • EchoCG - рестриктивна кардиомиопатия с признаци на диастолна дисфункция • рентгеново изследване •• Тумороподобни образувания на стомаха или червата, езофагеална хипотония, стомашната подвижност е отслабена, забавя или ускорява преминаването на бариевата суспензия през червата Базална лимфаденопатия на белите дробове, интерстициални белодробни лезии, медиастинална лимфаденопатия • Функционални клинични тестове с конго червено и метиленово синьо (бързо изчезване на багрилата след интравенозно приложение от кръвен серум поради фиксиране с амилоид и значително намаляване на тяхната екскреция през бъбреците) не винаги са информативни • Биопсия с Конго червено и последваща микроскопия в поляризирана светлина (появата на зелено сияние) - най-информативният метод.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Обща тактика • Амбулаторен режим, с изключение на тежки състояния (тежка сърдечна недостатъчност, хронична бъбречна недостатъчност) • Пациентите с амилоидоза показват дългосрочен (1,5-2 години) прием на суров черен дроб (100-120 g / ден) • Ограничаване на приема на протеини • Ограничение на приема на сол с хронична бъбречна недостатъчност и сърдечна недостатъчност • При вторична амилоидоза - лечение на основното заболяване (туберкулоза, остеомиелит, емпием на плеврата и др.), след радикално елиминиране симптомите на амилоидоза често изчезват • Прехвърляне на пациент с диализна амилоидоза на перитонеална диализа, която премахва (за разлика от конвенционалната хемодиализа) 2 - микроглобулин • В случай на чревна амилоидоза, протичаща с постоянна диария, - стягащи вещества (основен бисмутов нитрат, адсорбенти) • Лечение на нефротичен синдром • В терминален стадий на хронична бъбречна недостатъчност, хемодиализа, бъбречна трансплантация.

Медикаментозна терапия • При първична амилоидоза •• В началните етапи на процеса - хлорохин в доза от 0,25 g 1 r / ден за дълго време •• Комбинация от мелфалан 0,15 mg / kg и преднизолон 0,8 mg / kg за 7-дневни курсове с почивка 4 - –6 седмици в продължение на 6 месеца - 1 година •• Комбинация от мелфалан, преднизолон и колхицин •• Полихимиотерапия с включване на винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, мелфалан, дексаметазон в различни комбинации с последваща трансплантация на стволови клетки • При вторична амилоидоза • на основното заболяване •• Такрин - за лека или умерена деменция (болест на Алцхаймер) • За фамилна амилоидоза - колхицин (0,6 mg 2-3 пъти дневно) • Лечение на сърдечна недостатъчност с масивни дози диуретици (сърдечни гликозиди, блокери на калциевите канали са противопоказани, б - адренергични блокери) • Симптоматична терапия: витамини, диуретици, антихипертензивни лекарства, плазмена трансфузия и др..

Хирургично лечение • Спленектомията намалява количеството амилоид, образуван в тялото • За изолирана тумороподобна амилоидоза на стомашно-чревния тракт - хирургично лечение • Сърдечна трансплантация (в етап на изпълнение) • Чернодробна трансплантация за ATTR - амилоидоза.

Курс и прогноза • Първична амилоидоза •• След развитието на хронична бъбречна недостатъчност пациентите обикновено живеят по-малко от година •• След развитието на сърдечна недостатъчност пациентите обикновено живеят около 4 месеца •• Средна преживяемост - 12-14 месеца •• Амилоидозата, свързана с миелом, има най-малко благоприятна прогноза • Вторична амилоидоза: прогнозата се определя от възможността за лечение на основното заболяване • Семейна и диализна амилоидоза: прогнозата е много променлива, заболяването е по-тежко при възрастните хора.

Намаляване. AP - бъбречна амилоидоза.

Амилоидоза и увреждане на бъбреците

Статии за медицински експерти

  • Код на ICD-10
  • Епидемиология
  • Причини
  • Симптоми
  • Къде боли?
  • Диагностика
  • Какво трябва да се изследва?
  • Как да се изследва?
  • Какви тестове са необходими?
  • Лечение
  • Към кого да се свържете?
  • Прогноза

Амилоидозата е групова концепция, която обединява заболявания, които се характеризират с извънклетъчно отлагане на специфичен неразтворим фибриларен протеин амилоид.

Код на ICD-10

Епидемиология

Досега разпространението на бъбречната амилоидоза не е достатъчно проучено. В Съединените щати честотата на амилоидоза варира от 5,1 до 12,8 случая на 100 000 население годишно. Тези данни се отнасят главно до разпространението на AL-амилоидоза, първична или в рамките на мултиплен миелом и други В-хемобластози. В страните от третия свят, според П.Н. Хокинс (1995), смъртността от AL-амилоидоза е 1 на 2000 население (0,05%). Честотата на реактивната АА амилоидоза е по-добре разбрана в Европа. И така, според П.Н. Хокинс и сътр. (1995), в Европа АА амилоидоза се развива при 5% от пациентите с хронични възпалителни заболявания; според други източници АА амилоидозата усложнява протичането на ревматоидния артрит в 6-10% от случаите.

Средно делът на АА-амилоидната нефропатия в структурата на бъбречните заболявания в Европа е 2,5-2,8%, а в структурата на заболяванията, водещи до хронична бъбречна недостатъчност - 1% (според Европейската асоциация по диализа и трансплантация). Очевидно данните за разпространението на различни варианти на амилоидоза, получени в различни региони, като цяло могат да бъдат екстраполирани на други територии на света, докато се създава впечатлението за най-широко разпространената поява на реактивна АА амилоидоза, предвид високата честота на ревматоиден артрит (0,4 -1%).

Причини за амилоидоза и увреждане на бъбреците

Терминът "амилоид" е предложен през 1853 г. от германския патолог Р. Вирхов, за да обозначи вещество, депозирано в органите на пациенти с "мастна болест" с туберкулоза, сифилис, проказа, което той погрешно смята за подобно на нишестето поради характерна реакция с йод. Изследвания на XX век. показа, че основата на амилоидното вещество е протеинът, а полизахаридите представляват не повече от 4% от общата маса, но понятията "амилоид" и "амилоидоза" са фиксирани, включително под влиянието на научния авторитет на Р. Вирхов.

Основата на тъканните отлагания на амилоида са амилоидните фибрили - специални протеинови структури с диаметър 5-10 nm и дължина до 800 nm, състоящи се от 2 или повече успоредни нишки. Протеиновите субединици на амилоидните фибрили се характеризират със специфична пространствена ориентация на молекулата - кръстосана Р-сгъната конформация. Именно тя определя тинкториалните и оптичните свойства, присъщи на амилоида. Най-специфичното от тях е свойството на двойно пречупване на лъча по време на микроскопия на препарати, оцветени с конго червено в поляризирана светлина, придаващо ябълково-зелен блясък. Идентифицирането на това свойство е в основата на диагнозата амилоидоза..

P-сгънатата конфигурация на фибрилата е свързана с резистентността на амилоида към протеолитичните ензими на извънклетъчния матрикс, което причинява значителното му натрупване с прогресивно разрушаване на засегнатия орган и загуба на неговата функция.

Въпреки хетерогенността на амилоидните фибрили (гликопротеини), сред амилоидогенните фактори водещата роля е отредена на конформационната лабилност на амилоидни предшественици протеини, специфични за всеки тип амилоидоза, чието съдържание във фибрилата достига 80%.

Бъбречна амилоидоза

Време за четене: мин.

  1. Бъбречна амилоидоза
  2. Причини и симптоми
  3. Етапи
  4. Лечение
Име на услугатаЦена
Първоначална консултация с уролог-андролог3 190 руб.
Първоначална консултация с уролог2 400 рубли.
MAR тест1000 рубли.
Спермограма1 990 рубли.
Неспецифична стимулация на сперматогенеза III комплекс2 100 рубли.
Диагностична тестикуларна биопсия20 000 рубли.
Ехографски урологичен експерт2 750 рубли.
Изследване на фрагментация на ДНК на сперматозоиди от SCD7 150 рубли.
Изследване на фрагментация на ДНК на сперматозоиди TUNEL с градиент8000 рубли.
Изследване на фрагментация на ДНК на сперматозоиди TUNEL без градиент8 800 рубли.
Урологичен ултразвук с доплерометрия3 300 търкайте.
Ехографски урологичен експерт2 750 рубли.

Бъбречна болест амилоидоза е сложно заболяване, свързано с нарушение в организма на метаболитните процеси на различни вещества и съединения, а именно протеини и въглехидрати, в резултат на което се образува вещество - амилоид, който се отлага в бъбречната тъкан, нарушавайки тяхната функция. Амилоидозата на бъбреците mkb 10 има код E85.

Амилоидоза на бъбреците, патогенеза

Веществото, амилоид, което води до атрофични и склеротични промени в паренхима, е съединение, подобно на нишестето и възниква от синтеза и натрупването на протеиново-полизахаридни съединения. В здраво тяло това съединение не се образува или произвежда, поради което появата на това вещество е необичайна, което води до редица бъбречни дисфункции.

Има два варианта за възникване на патология. Амилоидозата може да бъде първична, като независимо протичащо заболяване, и вторична, с развитието на други системни метаболитни нарушения.

Въз основа на патогенетичните механизми амилоидозата на бъбреците може да бъде разделена на няколко вида:

  • АА амилоидозата е най-често срещаната от всички видове. Развива се по-често като вторична патология в резултат на артрит и други системни заболявания. Този тип амилоидно вещество се синтезира в хепатоцити (чернодробни клетки) по време на възпаление. В резултат на това, когато възпалителният процес се проточи, концентрацията на това вещество се увеличава и след това се натрупва в бъбречната тъкан..
  • ATTR амилоидозата е най-рядката патология. Той включва фамилна множествена невропатия, по време на която се образува увреждане на всички части на нервната система и системна амилоидоза..
  • Третият тип амилоидоза и патогенезата на нейното възникване включват AL-амилоидоза. При този тип патологичен процес натрупването настъпва в резултат на генетични аномалии, отговорни за метаболитните трансформации, в резултат на което се синтезира амилоид.
  • Причините, които могат да провокират и предизвикат бъбречна амилоидоза, етиология, патогенеза, включват: туберкулозен процес в белите дробове, малария, ревматоиден артрит, остеомиелит, лимфогрануломатоза и много други.

Клиника по бъбречна амилоидоза

Както всеки бъбречен патологичен процес, бъбречната амилоидоза се проявява с всички типични симптоми. Но с развитието на първичния процес на клинични прояви може да не е дълго време и тогава, когато заболяването се прояви, вече ще настъпи бъбречна недостатъчност. Такъв курс може да доведе до бързо прогресиране на процеса и смърт. Ако в бъбречната тъкан развитието на амилоидоза се е случило поради вторични промени, тогава симптомите ще бъдат присъщи на заболяването, което е причинило тази патология.

И така, клинично, според продължаващите морфологични промени, амилоидозата е разделена на няколко етапа от курса:

  • Първият е предклиничният етап. В същото време присъствието на амилоид в тялото е все още незначително и в бъбреците той започва да се натрупва само в бъбречния паренхим. Като такъв, пациентът няма да има бъбречни симптоми, но ще има само прояви на основното заболяване, което е провокирало бъбречна амилоидоза. Дори чрез лабораторни и инструментални методи сцената не се открива. Също така, ултразвукът няма да разкрие амилоидоза на бъбреците на този етап. Продължителността на този етап е около пет години..
  • Това е последвано от стадия на протеинурия. Натрупването на амилоид е достатъчно, за да увреди гломерулите и да наруши тяхната пропускливост за протеини. В урината се открива протеин, който с динамично наблюдение нараства всеки път. Няма друга наблюдавана клиника. А протеинурията обикновено се открива случайно. Този етап продължава до петнадесет години.
  • След продължителни предишни етапи започва етапът на нефротични прояви. В резултат на значителни морфологични нарушения се появяват общи симптоми: слабост, повишена умора, човек бързо губи тегло, има силна жажда, гадене, повръщане. Хипотонията е много важен симптом от гледна точка на диагностиката, който се проявява под формата на рязко намаляване на показателите на кръвното налягане при промяна на положението на тялото, например след ставане от леглото на крака и може да доведе до загуба на съзнание или силно замайване. Пациентът развива оток синдром, който бързо прогресира и се разпространява в тялото. Пациентът се оплаква от малко количество отделена урина на ден, което показва развитието на бъбречна недостатъчност.
  • Следва уремичният стадий, който се характеризира с прекомерен оток (засяга коремната, гръдната кухина, перикардната кухина). Симптомите на обща интоксикация на организма нарастват. Бъбречната функция е критично намалена, бъбреците придобиват избръчкан вид. Съществува риск от висока смъртност, както и бързо увреждане на други органи и системи..

Тези етапи са характерни за вторичната амилоидоза, тъй като минава значително време..

Диагностика на бъбречна амилоидоза

Бъбречна амилоидоза, усложнения и лечение

От усложненията, които могат да възникнат в резултат на тази патология, най-животозастрашаващото е развитието на бъбречна недостатъчност, от която настъпва смъртта на пациента. Други включват увреждане на други органи и системи от същия процес: черният дроб, сърцето, нервната система, ставите, кожата, мускулите, стомашно-чревния тракт и др..

Лечението на такава патология е насочено към намаляване на синтеза и концентрацията на амилоидното вещество в организма, както и подобряване на качеството и продължителността на живота чрез симптоматична терапия. Възможно е да се използва хемодиализа или трансплантация на донорски органи.

Основното нещо при лечението е своевременно да се определят причините и симптомите на заболяването, което ще обсъдим по-нататък.

Причини и симптоми

Както бе споменато по-рано, амилоидозата може да възникне като независимо заболяване и като вторичен процес. Въз основа на това, бъбречна амилоидоза, причините за появата му могат да бъдат разделени на:

  • Първичният процес, или амилоидна дистрофия, която се появява спонтанно, независимо от други патологии;
  • Вторичната амилоидна бъбречна дистрофия се появява на фона на други патологии или след известно време след тях и е най-често срещана;
  • Също така, поради появата, се изолира амилоидна дистрофия, свързана с хемодиализа;
  • Има вродена дистрофия, която е генетично обусловена;
  • А свързаната с възрастта или сенилна амилоидоза е свързана с възрастови инволютивни промени в тялото след осемдесет години или повече.

Но независимо от това, което е било стимул за появата на тази патология, бъбречната амилоидоза е проява на дистрофични промени в гломерулните структури на бъбреците, а и не само, което се случва в резултат на значително натрупване и отлагане в паренхима на патологичен анормален протеин, който причинява деструктивни необратими нарушения, което води до прогресивна загуба на бъбречна функция.

Страхувате се да отидете на лекар? Задайте въпрос на специалист онлайн!

Хистологично описание

Въз основа на резултатите от пункционна биопсия се поставя окончателна диагноза чрез микроскопия на получения материал. В случай на нефректомия се оценяват и макроскопичните свойства на материала. Това е необходимо, за да се избере оптималното лечение и да се разбере тежестта на процеса..

В случай на бъбречна амилоидоза, описанието на макропрепарата е както следва.

Също така, бъбречна амилоидоза, микропрепарати, нейното описание се извършва чрез оценка на структурата на тъканите и клетките чрез микроскоп. Според хистологичните промени патологичното състояние на амилоидозата се разделя на няколко етапа, които са подходящо характеризирани микроскопски - това са латентни, протеинурични, нефротични и азотемични етапи..

Ако има процеси в бъбреците, които са характерни за първия етап, под микроскопа ще се наблюдават незначителни промени под формата на склерозирани съдове и засегнати от амилоид събирателни канали на бъбречните пирамиди и има удебелявания в гломерулите. Стромата е наситена с протеини и протеинови гранули.

Протеинуричният стадий се характеризира с разпространението на амилоидно отлагане в гломерулите, капилярните бримки. Лезията се простира до дълбоките нефрони и причинява нарушаване на местния кръвен поток.

Амилоидоза на бъбреците, симптоми

Често клиничното протичане в началото на патологичния процес е асимптоматично и дори не може да бъде открито чрез клинични и лабораторни методи; по време на ултразвук също не се определят структурни промени. След дълъг асимптоматичен курс се появяват незначителни клинични прояви под формата на хематурия. Може да се определи само при общия анализ на урината в случай на микрогематурия или директно от пациента, като оцветяване на урината в цвета на кръвта. След което симптомите и оплакванията на пациента се увеличават. След хематурия се присъединява протеинурия, намаляване на протеина в кръвния серум, появяват се оплаквания, свързани със синдрома на обща интоксикация на тялото: слабост, умора, гадене, повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло, втрисане и др. Също така пациентът може да забележи значително намаляване на количеството дневна урина. Появяват се отоци по долните крайници, лицето, които могат да се влошат и да се разпространят във всички телесни кухини, причинявайки тежки усложнения. Хипертонията е възможна, но не винаги. Такива клинични прояви на бъбречна амилоидоза са характерни както при първичната лезия, така и при вторичното развитие на заболяването, но в този случай най-ярките симптоми ще бъдат проявите на основното заболяване..

Така например, симптомите на бъбречна амилоидоза при анкилозиращ спондилит няма да се различават значително на фона на други патологии (оток, хипертония, хематурия, протеинурия), но ще бъдат придружени от клинични прояви, характерни за определено заболяване. При анкилозиращ спондилит се развиват патологични явления на лигаментния и ставния апарат.

Следователно, въз основа на причините за появата на бъбречна амилоидоза (каква е тя, симптоми), лечението ще бъде избрано съответно. Също така, много при избора на тактика на лечение зависи от етапа на процеса. Прочетете за това какви са те в следващата статия..

Етапи на амилоидоза

Етапите, на които се подразделя амилоидозата, включват както клинични, така и функционални прояви и морфологични промени в бъбречния паренхим..

Класификация на бъбречна амилоидоза

Разграничават се следните етапи на бъбречна амилоидоза:

  • Предклиничният етап или етапът на латентния ход протича, като правило, без наличието на симптоми. Това явление възниква поради натрупването на все още малка концентрация на амилоид в бъбречната тъкан и бъбрекът все още компенсира незначителните промени в него, в резултат на което неговата функция не страда. Този период продължава около пет години..
  • След това идва етап на протеинурия, който, както подсказва името, се проявява в присъствието на протеин в урината. Количеството протеин постепенно се увеличава. Микрохематурия, повишено съдържание на левкоцити в урината, може да бъде свързана с лабораторна протеинурия. В този случай пациентът не чувства субективно никакви промени. И такива прояви се откриват по време на профилактични прегледи. Този етап може да продължи до петнадесет години..
  • След амилоидозата преминава в нефротичен стадий, който вече започва да се проявява с редица симптоми. Има гадене, повръщане, загуба на тегло поради загуба на апетит при пациенти, сухота в устата, жажда се отбелязват. Подуването на краката и лицето става забележимо за лекаря и пациента. При лабораторни изследвания се наблюдава намаляване на общия протеин в кръвната картина, протеинурия, хематурия, хиперхолестеролемия. Не винаги, но може да се появи хипертония.
  • Преходът на болестта към уремичен стадий се характеризира с постоянен оток, до появата на анасарка и оток на перикарда и плевралната кухина. Пациентът се оплаква от постоянно упорито гадене, повръщане, което не носи облекчение, преминаващи болки в коремната кухина. Бъбречната амилоидоза се усложнява от същите сърдечни лезии, тромбоза и белодробна емболия. Прогресията на патологията води до развитие на бъбречна недостатъчност и дори смърт..

В случай на развитие на болестта, амилоидоза на бъбреците, лечението по етапи ви позволява да спрете прогресията на патологията, а на по-късните етапи - да облекчите клиничните прояви, да предотвратите развитието на бъбречна недостатъчност.

Също така тази тежка патология се класифицира според източника на процеса:

  • първична бъбречна амилоидоза, която протича като независимо заболяване;
  • и вторична бъбречна амилоидоза, прогнозата за живота е приблизително същата като първичната, но поради факта, че е провокиран от друг патологичен процес, общото състояние на фона на целия набор от заболявания значително се влошава, което се отразява на по-нататъшната прогноза.

Лечение

Амилоидозата е хронично и необратимо заболяване, въз основа на това може да се каже, че всеки тип лечение е насочено към предотвратяване на развитието на усложнения, подобряване качеството на живот на пациента чрез намаляване на проявата на симптоми и евентуално спиране на прекомерното прогресиране на заболяването. В случаите, когато вече не е възможно да се окаже помощ в горните области, се използват методи, които удължават живота на пациента.

Бъбречна амилоидоза: лечение въз основа на патогенеза

След извършване на биопсия за бъбречна амилоидоза и други изследвания и точно установяване на вида на заболяването, започва патогенетична терапия. След биопсия за патология, амилоидоза на бъбреците, микропрепаратът, получен в резултат на този тип диагноза, предоставя информация за протичащия процес и стадия на заболяването.

Патогенетичната терапия е насочена главно към намаляване на концентрацията и по-нататъшно образуване на анормален протеин (амилоид). Всяко комплексно лечение се избира в зависимост от структурните характеристики на амилоида. Както знаете, има три основни типа. Ако пациентът има АА-амилоидоза, тогава основната насока в лечението ще бъде медикаментозна терапия и възможна хирургическа интервенция за основното заболяване. Например, ако появата на бъбречна амилоидоза е била провокирана от остеомиелит, в този случай се извършва незабавно хирургично отстраняване на засегнатите области на костната тъкан, за да се предотврати прогресирането на процеса и да се елиминира фокусът и източникът на амилоид. Също така, ако амилоидозата се появи на фона на гноен белодробен процес, в такива случаи се извършва дренаж на гръдната кухина и медикаментозно лечение на източника. Ако амилоидозата е възникнала като основно заболяване в резултат на автоимунни процеси, се предписват цитостатични лекарства, за да се забави прогресията. За тази цел често се предписва колхицин..

Когато се появят нефротичните и уремичните стадии, на пациента се показва само трансплантация на донорен орган. И в терминалния стадий се използва хемодиализа за удължаване на живота..

Амилоидоза на бъбреците, лекарствена терапия

Лечението на амилоидоза по принцип и на бъбреците също не е завършено без лекарствена терапия. В случаите на развитие на първична амилоидоза, специалистите предписват лекарството мелфалан в началните етапи от развитието на патологията. Той потиска функцията на онези клетки, които произвеждат имуноглобулинови леки вериги, които впоследствие образуват патологичния амилоиден протеин. Мелфалан действа по такъв начин, че ефектът му е да спре протеинурията. Предписва се в доза от ¼ милиграма на килограм телесно тегло на пациента на ден с доста дълга доза..

Също така, първичната бъбречна амилоидоза, клиничните насоки за нейното лечение препоръчват използването на колхицин, механизмът на действие на който не е надеждно известен, но има ясни клинични примери за неговата ефективност. Учените изтъкват версията, че колхицинът пречи на синтеза на протеини в чернодробните клетки. По отношение на клиничните ефекти, това лекарство елиминира признаците на нефротичен синдром, протеинурията изчезва, но, за съжаление, има много неприятни странични ефекти.

Също така, когато се развие амилоидоза на бъбреците, лекарство, което има високи нива в борбата срещу патологията, е унитиол. Основното му действие е свързването на някои протеинови структури, от които впоследствие се образува амилоид. Unithiol има способността да спира болестта и да стабилизира състоянието и функцията на бъбреците.

Вторичната бъбречна амилоидоза при ревматоиден артрит например изисква противовъзпалително лечение, при терапията на което димексид се използва като локален ефект. Също така широко известни са схемите на лечение на фона на други патологични състояния, като полихимиотерапия. Съставът на такава терапия включва имуностимулиращи лекарства (левамизол), аминохинолонови серии (плакенил, делагил), тяхната функция включва процеса на инхибиране на някои съставни протеини (аминокиселини). Също така, полихимиотерапията включва винкристин, мелфалан и кортикостероиди.

В случаите, когато процесът е стартиран, преминете към следващия етап на оказване на помощ.

Бъбречна амилоидоза: препоръки за симптоматично лечение

За да се подобри общото състояние на пациента, а понякога и за да се облекчат страданията на пациента, симптоматичното лечение е задължително. За да се стабилизира кръвното налягане, се използват антихипертензивни лекарства; диуретиците се използват за намаляване на отока и увеличаване на ежедневното отделяне на урина. Широко се използват и противовъзпалителни лекарства от нестероиден произход и болкоуспокояващи..

Диета за бъбречна амилоидоза и други домашни лечения

Както всички патологии, амилоидозата изисква спазване на специална диета, режим на пиене и начин на живот. Пациентът трябва да консумира най-малко деветдесет грама протеинова храна на ден, мазнините трябва да са около седемдесет грама, а въглехидратите - до петстотин грама. Ограничете приема на готварска сол в зависимост от тежестта на отока.

Постенето с бъбречна амилоидоза, видео за което е представено в глобалната мрежа, е противопоказано. Нуждаете се от цялостно хранене под наблюдението на специалист.

Бъбречна амилоидоза

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи MH RK - 2016

Главна информация

Кратко описание

Амилоидозата е група заболявания, отличителна черта на която е отлагането на фибриларен гликопротеинов амилоид в тъканите и органите. [1-3]

Съотношението на кодовете ICD-10 и ICD-9

МКБ-10МКБ-9
КодътИмеКодътИме
E85Амилоидоза55.23


99,76Затворена [перкутанна] [пункция] бъбречна биопсия.

Екстракорпорална имуноадсорбцияE85.0Наследствена фамилна амилоидоза без невропатияE85.1Невропатична наследствена амилоидозаЕ85.2Неопределена наследствена амилоидозаЕ85.3Вторична системна амилоидозаЕ85.4Ограничена амилоидозаЕ85.8Други форми на амилоидозаЕ85.9Амилоидоза, неуточнена

Дата на разработване / ревизия на протокола: 2016 г..

Потребители на протокол: общопрактикуващи лекари, терапевти, хематолози, нефролози.

Категория пациенти: възрастни.

Скала на ниво на доказателства:

ИВисококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) пристрастия, които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
ATВисококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или контролни проучвания или висококачествени (++) кохортни или контролни проучвания с много нисък риск от пристрастия или RCT с нисък (+) риск от пристрастия, които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
ОТКохортно или контролно проучване или контролирано проучване без рандомизация с нисък риск от пристрастия (+).
Резултатите от които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCT с много нисък или нисък риск от пристрастия (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат директно разширени за съответната популация.
дОписание на серията случаи или неконтролирано изследване или експертно мнение.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, рецензии, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, рецензии, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

Протеин
амилоид
Предшественик протеинКлинична форма на амилоидоза
ААSAA протеинВторична амилоидоза при хронични възпалителни заболявания, включително периодично заболяване и синдром на Macle-Wells
ALλ, κ-леки вериги от имуноглобулиниАмилоидоза с плазмоцитни дискразии - идиопатична, с миелом и макроглобулинемия на Waldenstrom
ATTRТранстиретинСемейни форми на полиневропатична, кардиопатична и друга амилоидоза, системна сенилна амилоидоза
Ар2Мβ2-микроглобулинДиализна амилоидоза
AGelГелсолинФинландска фамилна амилоидна полиневропатия
AApoAIАполипопротеин A-IАмилоидна полиневропатия (тип III, според ван Алън, 1956)
AFibФибриногенАмилоидна нефропатия
Арβ-протеинБолест на Алцхаймер, синдром на Даун, наследствен мозъчен кръвоизлив с амилоидоза, Холандия
APrP ScrПрион протеинБолест на Кройцфелд-Якоб, болест на Герстман-Щраслер-Шайнкер
АанфПредсърден натриуретичен факторИзолирана предсърдна амилоидоза
AIAPPАмилинИзолирана амилоидоза в островчетата Лангерханс при захарен диабет тип II, инсулином
ACalПрокалцитонинЗа медуларен рак на щитовидната жлеза
ACysЦистатин СНаследствен мозъчен кръвоизлив с амилоидоза, Исландия

Клинична класификация на амилоидозата
първична амилоидоза:
· Възникване без видима причина;
· Свързан с множествен миелом;

вторична амилоидоза:
· При хронични инфекции;
· При ревматоиден артрит и други заболявания на съединителната тъкан;
· С онкологични заболявания;

фамилна (наследствена) амилоидоза:
· С периодично заболяване;
· Португалски вариант и други форми на фамилна амилоидоза;

сенилна амилоидоза
локална амилоидоза

наследствена амилоидоза:
невропатична
· С лезии на долните крайници: португалски, японски, шведски и други видове;
· С поражения на горните крайници: видове Швейцария-Индиана, Германия-Мериленд;

нефропатичен:
· Периодични заболявания;
• треска и болки в корема при шведи и сицилианци;
Комбинация от обрив, глухота и увреждане на бъбреците;
· Бъбречно увреждане в комбинация с артериална хипертония;

кардиомиопатични:
Датски - прогресивна сърдечна недостатъчност
· Мексиканско-американски - синдром на болен синус, предсърден арест;

смесено:
Финландски - дегенерация на роговицата и увреждане на черепните нерви;
Церебрални инсулти.

Клинични етапи на бъбречна амилоидоза

сценаКлинична проява
1Предклиничен или латентен (асимптоматичен) стадий - амилоидът присъства в междинната зона и по правите съдове на пирамидите се развиват оток и огнища на склероза. Етапът продължава 3-5 години или повече. През този период при реактивна амилоидоза преобладават клиничните прояви на основното заболяване (например гноен процес в белите дробове, туберкулоза, ревматоиден артрит и др.).
2Протеинуричен (албуминуричен) етап - амилоидът се появява предимно в мезангия, в контурите на капилярите, в пирамидите и кортикалното вещество на гломерулите, в съдовете. Развиват се склероза и атрофия на нефрони, хиперемия и лимфостаза. Бъбреците са увеличени и плътни, скучно сиво-розови на цвят. Протеинурията в началото е умерено изразена, дори може да е преходна за определен период, да намалява и да се увеличава, но след това става постоянна (стадий на интермитентна протеинурия). Някои изследователи разграничават два периода на този етап: селективна и неселективна протеинурия. Продължителност на сцената от 10 до 13 години.
3Нефротичен (едематозен, едематозно-хипотоничен) стадий - амилоидно-липоидна нефроза - амилоид във всички части на нефрона. Има склероза и амилоидоза на медулата, но кортикалният слой е без изразени склеротични изменения. Продължителността на сцената е до 6 години. И в протеинуричния, и в нефротичния стадий бъбреците са увеличени, плътни (голям мастен бъбрек). Клинично този етап се проявява от класическия нефротичен синдром с всичките му признаци: с развитието на масивна протеинурия (със загуба на протеин в урината над 3-5 грама на ден), хипопротеинемия с хипоалбуминемия, хиперхолестеролемия, липидурия с оток до степента на анасарка. В уринарната утайка се откриват хиалинови, а с нарастването на протеинурията се откриват гранулирани отливки. Възможна микро и макрогематурия, левкоцитурия без признаци на пиелонефрит.
4Уремичен (терминален, азотемичен) стадий - амилоидно изсъхнал бъбрек - намален по размер, плътен, с белези. Хроничната бъбречна недостатъчност се различава малко от тази на други бъбречни заболявания. Смята се, че за разлика от гломерулонефрита, при който появата на хронична бъбречна недостатъчност, протичаща с полиурия, може да доведе до поне частично сближаване на отока, с амилоидоза азотемия се развива на фона на ниско кръвно налягане и нефротичен синдром.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОТО НИВО

Диагностични критерии
Оплаквания:
• слабост, повишена умора;
· Главоболие;
Подуване на краката, ръцете и лицето;
· Високо кръвно налягане;
Гадене, диария (диария);
· Болка в областта на сърцето;
Болка в мускулите.

Анамнеза:
· отслабване;
· Наличие на моноклонална гамопатия с неизвестен произход;
· Хронични възпалителни (гнойни) заболявания;
· Хронични инфекции;
Наследственост.

Физическо изследване
Обща проверка:
Периорбитална пурпура (наблюдава се в 15% от случаите);
· Макроглосията е характерна за първичната амилоидоза (AL);
Задух при усилие (наблюдава се при около 40% от пациентите);
Признак на раменна подложка (периартикуларна инфилтрация на амилоид води до фалшива хипертрофия и увеличаване на обема на мускулите на раменния пояс и бедрото).

Аускултация:
Възможно е наличието на нарушение на сърдечния ритъм.

Палпация:
Подуване на долните крайници поради хипоалбуминемия и нефротичен синдром, както и поради стагнация в системното кръвообращение поради рестриктивна кардиомиопатия (наблюдава се в 50% от случаите);
· Увеличен черен дроб и далак;
· Парестезия (наблюдава се при около 15% от пациентите);
· Спастична болка в стомашно-чревния тракт;
Възможно е наличието на уголемяване на подчелюстните слюнчени жлези.

Лабораторни изследвания:
· Пълна кръвна картина - анемия, левкоцитоза, повишена СУЕ;
Общ анализ на урината - протеинурия, микрогематурия, асептична левкоцитурия;
Биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, Na, Са, холестерол, серумна захар) - хипопротеинемия (поради хипоалбуминемия), хиперглобулинемия, хипонатриемия, хипопротромбинемия, хипокалциемия, хиперхолестеролемия.

Инструментални изследвания:
Ехография на коремната кухина и бъбреците - визуализират се уголемени кондензирани бъбреци (големи мастни бъбреци).

Диагностичен алгоритъм за бъбречна амилоидоза.

Диагностика (болница)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНО НИВО

Диагностични критерии на ниво болница
Оплаквания и история: вижте амбулаторно ниво.

Физически преглед: вижте нивото на амбулатория.

Лабораторни изследвания:

Диагностичен тестРезултат
Серумна имунофиксация
Тестът е положителен при 60% от пациентите с амилоидоза с лек верижен имуноглобулин (AL) (6).
Наличие на моноклонален протеин
Имунофиксация на урината
Тестът е положителен при 80% от пациентите с AL амилоидоза (6).
Откриването на белтъци с лека верига в урината предполага множествена миелома и амилоидоза.
Наличие на моноклонален протеин
Тест за имуноглобулин на леки вериги без серум
Този сравнително нов тест с много висока чувствителност (> 95%) за диагностика на AL амилоидоза (10).
Наличните в търговската мрежа анти-леки верижни имуноглобулини, АА и транстиретинови антисеруми обикновено се използват, но може да нямат достатъчна специфичност и чувствителност. В много случаи са необходими масспектроскопия и имуно-електронна микроскопия за определяне на основния амилоиден тип.
Ненормално съотношение капа ламбда
Биопсия на костен мозък
Биопсията на костния мозък се извършва при всички пациенти със съмнение за амилоидоза с лека верига и е отличен източник на тъкан за диагностициране на всеки пациент със съмнение за амилоидоза.
Наличието на клонални плазмени клетки

Инструментални изследвания:
Ехография на коремната кухина и бъбреците - визуализират се уголемени кондензирани бъбреци (големи мастни бъбреци).

Диагностичен алгоритъм за бъбречна амилоидоза

Списък на основните диагностични мерки:
· Общ анализ на кръвта;
· Общ анализ на урината;
· Биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, Na, Ca, холестерол, кръвна серумна захар);
Серумна имунофиксация;
· Имунофиксация на урина;
· Изследване на имуноглобулини на свободната лека верига в серума;
Биопсия на костен мозък.
Ултразвук на коремната кухина и бъбреците.

Списък на допълнителните диагностични мерки
Лабораторни изследвания:

Диагностичен тестРезултат
Биопсия на тъканите:
За да се диагностицира амилоидоза, е необходимо тъканните отлагания в биопсичния материал да бъдат положително оцветени в конго червено (11). Човек може да види ярко зелено двойно пречупване, когато материалът на Конго е оцветен в червено в поляризирана светлина. Биопсичен материал може да се получи от лигавицата на устните, кожата, венците, подкожната мастна тъкан, костния мозък, нервите, ректума, бъбреците, черния дроб или сърцето. Депозитите винаги са извънклетъчни и аморфни.
положително - зелено двойно пречупване при оцветяване на Конго в червено
Имунохистологични изследвания на амилоидни отлагания:
Те позволяват разпознаването на различни форми на системна амилоидоза.
антисерум към лек верижен имуноглобулин, АА и транстиретин
Масова спектроскопия:
Осигурява анализ на състава на амилоидния протеин. В момента това е златният стандарт за диагностициране на типа амилоидоза.
потвърждава вида на протеина
Имуно-електронна микроскопия:
Всички форми на амилоид под електронен микроскоп са влакнести, твърди и неразклонени.
амилоидите имат фибриларен вид и са твърди и неразклонени.
Генетично тестване:
За да се изключи наследствената амилоидоза в случай на съмнителни резултати от проучване за откриване на белтъчни моноклонални имуноглобулини / свободна амилоидна лека верига, генетичното изследване е задължително. Гените могат да бъдат изследвани чрез директно секвениране и включват следните гени: TTR, фибриноген, аполипопротеин А1, лизозим, MEFV (средиземноморска треска) и рецептор на тумор некрозис фактор 1 (TNFR1 или TNFRSF1A). MEFV и TNFRSF1A са наследствени периодични синдроми на треска (т.е. потенциални причини за АА амилоидоза) и сами по себе си не са наследствена амилоидоза.
положителен
Сцинтиграфско сканиране на серумен амилоид P (SAP):
През последните години клиничната практика започна да използва метода на сцинтиграфия с белязан с йод серумен Р-компонент (SAP) за оценка на разпределението на амилоида в тялото..
абсорбция в местата на отлагане на амилоид
Общ анализ на кръвта:
Анемията се среща главно при пациенти с бъбречна недостатъчност или стомашно-чревно кървене.
Тромбоцитемията е свързана с чернодробно засягане и хиперспленизъм.
обикновено нормално
Биохимичен кръвен тест (чернодробни и бъбречни тестове, показатели за метаболитен статус):
Чернодробната амилоидоза се характеризира с повишени нива на алкална фосфатаза.
Повечето пациенти с ранна бъбречна амилоидоза запазват креатининовия клирънс, но може да имат значителна степен на хипоалбуминемия поради загуба на протеин в урината (нефротичен синдром).
Ниски нива на албумин; повишена алкална фосфатаза
Ежедневна протеинурия (събиране на урина за 24 часа):
Екскреция на албумин> 1 g / ден при пациенти с амилоидоза показва бъбречно увреждане (бъбречна амилоидоза).
При ниво на протеинурия> 3 g / ден се развива нефротичен синдром.
повишен протеин в урината
Ниво на серумен тропонин:
Чувствителен тест за откриване на миокардно увреждане.
Пациентите с откриваеми нива на тропонин имат по-лоша прогноза от тези без тропонин (12).
повишен
В-тип натриуретичен пептид:
Чувствително диагностично проучване за наличие на миокардно разтягане и ХСН. Доказано е, че има важна прогностична стойност при установяването на сърдечна амилоидоза (13).
На ниво натриуретичен пептид от тип B
> 300 ng / L (> 300 pg / ml), което предполага миокардно засягане от амилоид (10).
Пациенти със 170 ng / L (> 170 pg / ml).
повишен
бета-2-микроглобулини:
Предсказва оцеляването при пациенти с амилоидоза.
При ниво на бета-2-микроглобулин> 2,7 mg / L прогнозата е лоша (14).
повишен
ЕКГ:
Да се ​​извършва при всички пациенти като част от оценка на сърдечното засягане.
нарушение на сърдечната проводимост
Ехокардиограма (EchoCG):
Клиничните признаци на сърдечна недостатъчност при пациенти със сърдечна амилоидоза се наблюдават от 22% до 34% (7). EchoCG разкрива висока честота на отлагане на амилоид при пациенти с минимални симптоми (около 50% от случаите на AL имат сърдечно засягане).
В последния етап се отбелязва намаляване на фракцията на изтласкване.
диастолна дисфункция, удебеляване на интервентрикуларната преграда, намалена фракция на изтласкване
Доплерово ехо на напрежение:
Индикатор за степента на амилоидна инфилтрация в миокарда.
Има висока чувствителност за откриване на аномалии, когато няма хипертония или клапно сърдечно заболяване.
Разтягането на миокарда се определя като процентна промяна в дължината на миокардното влакно на единица дължина и скоростта зависи от продължителността на разтягане (15-16).
Намаляване на надлъжно свиване и разтягане на миокарда; ограничение на камерното пълнене
ЯМР на сърцето:
Релактометрията с магнитен резонанс подобрява надеждността на ЯМР диагностиката и помага да се разграничи сърдечната амилоидоза от хипертрофичната кардиомиопатия.
значително увеличено време за релаксация T1 и T2 в сравнение с възрастовата контролна група

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на бъбречна амилоидоза

състояниеДиференцирани признаци / симптомиДиференцирани тестове
Хипертрофична кардиомиопатияКлинично трудно е да се разграничи HCM от сърдечна амилоидоза.Ехокардиографията е диагностичен критерий за GCM, при който се разкрива асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда;
Доплерово ехо с напрежение, използвано за изключване на признаци на амилоидоза, не показва типични рестриктивни промени в пълнежа, открити при амилоидоза;
ЯМР ви позволява да правите разлика между 2 синдрома
Мембранна гломерулопатияКлинично подобни прояви при пациенти с нефротичен синдром.Бъбречната биопсия не оцветява Конго в червено.
Моноклонална гамопатия с неизвестен произход (MGNG) - асоциирана невропатияПациентите нямат значителна степен на протеинурия, хепатомегалия или кардиомиопатия.Биопсията на суралния нерв не оцветява Конго в червено.
Множествена миеломаБолка в костите, симптоми на анемия и бъбречна недостатъчност.· Обикновените рентгенови лъчи показват литични костни лезии, компресионни фрактури, дифузна остеопороза;
· Ниско ниво на Hb;
Бъбречна недостатъчност.
Нефротичен синдромЕжедневна протеинурия над 3,5 g / ден, оток, хипоалбуминемия, дислипидемия· Вижте KP "Нефротичен синдром"

Лечение

Препарати (активни съставки), използвани при лечението
Албумин човешки
Анакинра
Аторвастатин (Atorvastatin)
Бортезомиб (Bortezomib)
Валсартан
Хепарин натрий
Хидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дексаметазон (Дексаметазон)
Дифлунизал
Индапамид (Индапамид)
Инфликсимаб (Infliximab)
Канакинумаб
Кандесартан
Колхицин
Леналидомид
Лизиноприл (Lisinopril)
Лосартан
Мелфалан
Надропарин калций
Периндоприл
Рамиприл
Rilonacept
Розувастатин (Rosuvastatin)
Симвастатин
Спиронолактон (Спиронолактон)
Талидомид
Торасемид
Фозиноприл (Fosinopril)
Фуроземид (фуроземид)
Циклофосфамид (циклофосфамид)
Етанерцепт

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОТО НИВО

Тактика на лечение: при съмнение за диагноза бъбречна амилоидоза пациентът трябва да бъде насочен към нефролог за по-нататъшно лечение на стационарно ниво.

Лечение без лекарства: не.

Медикаментозно лечение: не.

Други лечения: не.

Показания за консултация със специалист:
· Консултация с нефролог - за поставяне на диагноза;
Консултация на специализирани специалисти при наличие на съпътстваща патология.

Превантивни действия:
Първична профилактика
Първична бъбречна амилоидоза - няма превантивни мерки;
· Развитието на вторична амилоидоза от хронично възпалително състояние е пряко свързано с неконтролирано възпаление и синтез на серумен амилоиден протеин от черния дроб. Лечението на основното състояние с потискане на възпалението намалява последващия риск от вторична амилоидоза;
· Пациенти с известни моноклонални гамопатии с неизвестен произход са изложени на риск от развитие на амилоидоза и се препоръчва наблюдение на пациентите, за да се предотврати развитието на протеинурия, невропатия, хепатомегалия или сърдечна недостатъчност [47].

Вторична превенция
Препоръчва се редовна клинична оценка на пациенти с мултиплен миелом и моноклонална гамопатия. Препоръчва се и ежегодно повторно тестване на серумната протеинова електрофореза..

Лечение (линейка)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЕТАПА НА АВАРИЙНА АВАРИЯ

Диагностични мерки:
Оценка на състоянието с физически преглед (измерване на кръвно налягане, сърдечна честота, аускултация).

Медикаментозно лечение: при наличие на съпътстваща патология вижте клиничния протокол за съответните нозологии.

Лечение (болнично)

СТАЦИОНАРНО ЛЕЧЕНИЕ

Тактика на лечение:
Лечението на амилоидоза се състои в намаляване на образуването на анормален протеин и защита на органите от неговите ефекти. При АА амилоидоза се използват противовъзпалителни мерки с помощта на хирургични методи. При вторична амилоидоза се лекува основното заболяване. При AL амилоидоза се потиска клонинг на плазматични клетки, който синтезира лек верижен имуноглобулин. Спирането на отлагането на леки верижни имуноглобулини позволява на тялото да се разтвори и изплакне излишния амилоид, което предотвратява по-нататъшното отлагане на амилоид. Пациенти с амилоидоза, които са претърпели биопсия с висцерален синдром (т.е. амилоид в сърцето, черния дроб, бъбреците, нервите, белите дробове или червата), се препоръчва трансплантация на стволови клетки / химиотерапия, която се извършва в специализиран център за лечение на амилоидоза.

Лечение без лекарства:
Режим III: легло в тежко състояние на пациента и наличие на усложнения, дозирана физическа активност, здравословен начин на живот, спиране на тютюнопушенето и прием на алкохол;
· Диета: No7. Балансиран, адекватен прием на протеини (1,5-2g / kg), прием на калории по възраст, при наличие на отоци и хипертония - ограничаване на приема на натриев хлорид (готварска сол) до 51 μmol / l (> 3 mg / dl);
Фракция на изхвърляне на ехо 0,1 μg / L (> 0,1 ng / ml).
NB! Стандартното условие за трансплантация е еднократно инжектиране на мелфалан *. Това обикновено се дава на основата на риска в дози, вариращи от 140 mg / m2 за пациенти с междинен риск до 200 mg / m2 за пациенти с нисък риск. Събирането на стволови клетки включва използването само на растежни фактори. Минималното събиране на стволови клетки трябва да бъде 3x10 6 CD34 клетки на кг тегло на пациента.

NB! Пациентите могат също да получат индукционна терапия с бортезомиб плюс дексаметазон преди HSC [18].

В случай на непълен отговор на TSC
Химиотерапия след HSCT
За пациенти, които не постигат нормализиране на нивата на свободни леки вериги на имуноглобулин, се препоръчва комбинация от мелфалан * и дексаметазон / циклофосфамид, дексаметазон и талидомид *. Циклите се повтарят ежемесечно до 1 година.
Показания за коригиране на дозата на CDT режима:
· Възраст> 70 ​​години;
· Сърдечната недостатъчност е по-висока от NYHA II;
Със значително претоварване на телесна течност.
NB! Пациентите с частична чувствителност след HSCT започват да реагират напълно в резултат на адювантна терапия с талидомид * и дексаметазон [19]. Талидомид * е доста токсичен за чувствителни пациенти и не се развива толерантност при пациенти в препоръчваната доза от 200 mg / ден, която обикновено се използва при пациенти с множествен миелом. Пациентите с амилоидоза обикновено не могат да понасят дози талидомид *> 50 mg / ден. Талидомид * причинява значителни неврологични симптоми, запек, кожни обриви и сънливост. Терапията обикновено не надвишава една година.
Основните лекарствени комбинации са мелфалан * с дексаметазон / циклофосфамид + дексаметазон + талидомид *.

Ако HSC е неефективен, допълнително се препоръчва химиотерапия:
Мелфалан * и дексаметазон се предписват за 6 до 12 месеца / бортезомиб и дексаметазон се предписват редуващи се една седмица с бортезомиб, а следващата седмица дексаметазон, до 45 седмици / монотерапия с бортезомиб.
· Ако предишното лечение с бортезомиб е неефективно, може да се обмисли терапия с леналидомид с дексаметазон [20].
Основните лекарствени комбинации са мелфалан * с дексаметазон / бортезомиб с дексаметазон / монотерапия с бортезомиб Алтернативни лекарствени комбинации са леналидомид с дексаметазон.

AL амилоидоза, която не е предмет на HSCT.
Ново диагностициран.
Химиотерапия:
· Комбинацията от мелфалан * с дексаметазон е основният вариант за терапия (LE-B) [33].
· Допълнителните лекарства включват циклофосфамид, дексаметазон и талидомид * (UD-C) / леналидомид с дексаметазон (UD-B) [34];
· Монотерапия с дексаметазон може да се дава на пациенти, които са чувствителни към терапия с мелфалан * [21] (LEO-B).

Показания за TSC:
Възраст

НаркотициЕднократна дозаКратност на въвеждането
Мелфалан *140-200mg / m 2Веднъж
Бортезомид1,3 mg / m 22 пъти седмично по схемата
Дексаметазон40 mg / ден1 път на ден перорално или интравенозно по схемата
Циклофосфамид10 mg / kg1 ден iv
Талидомид *
200 mg / ден
1 път на ден, за предпочитане преди лягане и поне 1 час след хранене
Леналидомид25 mg / ден1 път на ден по схемата
НаркотициЕднократна дозаКратност на въвеждането
Инфликсимаб3-10 mg / ден1 път на ден IV по схемата
Етанерцепт50 mgВеднъж седмично n / a
Анакинра *100 mgВеднъж на ден n / a
Цанакинумаб150-300 mg1 път на 4 седмици n / a според схемата
Rilonacept *320 mg / ден160 mg s / c за различни области
НаркотициЕднократна дозаКратност на въвеждането
Колхицин *0,5-0,6 mg2 пъти на ден
Дифлунисал *250-500 mgВътре 2 пъти на ден

Списък на основните и допълващи лекарства:

Списък на основните лекарства:
Анакинра *;
· Бортезомид;
Дексаметазон;
Дифлунисал *;
Инфликсимаб;
Колхицин *;
Леналидомид;
Мелфалан *;
Rilonacept *;
Талидомид *;
Цанакинумаб;
· Циклофосфамид;
Етанерцепт.

Списък на допълнителните лекарства:

Нефропротективна терапия - инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим
НаркотициЕднократна дозаКратност на въвеждането
Лизиноприл
Рамиприл
Фозиноприл
Периндоприл
5 - 10 mg
5 - 10 mg
5 - 10 mg
2,5 - 5 mg
1 - 2 пъти
1 - 2 пъти
1 - 2 пъти
1 - 2 пъти
Нефропротективна терапия - блокери на ренин-ангиотензин II
Лосартан
Валсартан
Кандесартан
50-100 mg
80-160 mg
8 - 16 mg
1-2 пъти
1-2 пъти
1-2 пъти
Диуретици
Loopback:
фуроземид
торасемид
Тиазид-подобен: хипотиазид
индапамид
Антагонисти на алдостерона
спиронолактон

1-3mg / kg / ден
5-10 mg

25-100 mg
1,25-5 mg

12,5-25 mg / ден
1 път
1 път

1 път
1 път
1 път
АнтикоагулантиХепарин натрий Надропарин калций Еноксапарин натрий2500-5000 IU
1000-5000 IU
1000-5000 IU1-2 пъти на ден
1-2 пъти на ден
1-2 пъти на денСтатиниРозувастатин
Симвастатин
Аторвастатин10-20 mg
10-20 mg
10-20 mg1 на ден
1 на ден
1 на денЗаместители на плазмата и други кръвни съставкиАлбумен10% 200 ml, 20% 100 mlпри поискване

NB! * употреба на лекарството след регистрация в Република Казахстан

Хирургическа интервенция:
Трансплантация на бъбрек донор.
Показания:
· Развитие на хронична бъбречна недостатъчност;
HGN.
Секвестректомия
индикации:
Остеомиелит,
Премахване на белодробен лоб
индикации:
Бронхиектазии.

Трансплантация на стволови клетки
Показания за TSC [17]:
· Под 70 години;
С минимална сърдечна недостатъчност (клас

Хоспитализация

Показания за планирана хоспитализация:
· Проверка на диагнозата бъбречна амилоидоза;
Наличие на нефротичен синдром.

Показания за спешна хоспитализация:
Anasarca (дифузно подуване на меките тъкани с преобладаваща локализация в долната половина на тялото);
Олигоанурия (рязко намаляване на количеството урина, отделяно от бъбреците).

Информация

Източници и литература

  1. Протоколи от заседанията на Съвместната комисия по качеството на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2016 г.
    1. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, Fermand JP, Hazenberg BP, Hawkins PN, et al. Определение на органно участие и отговор на лечението при имуноглобулинова амилоидоза с лека верига (AL): консенсусно становище от 10-ия международен симпозиум по амилоид и амилоидоза, Тур, Франция, 18-22 април 2004 г. Am J Hematol. 2005; 79 (4): 319-28. 2) Критерии за класификация на моноклонални гамопатии, множествен миелом и свързани с тях разстройства: доклад на Международната работна група по миелома. Br J Хематол. 2003; 121 (5): 749-57. 3) BMJ Best Practice: Амилоидоза: BMJ Publishing Group; 2016 г. [актуализирано на 22 април 2016 г.; цитирано 2016 г. 6 октомври]. Достъпно от: http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html. 4) Westermark P, Benson MD, Buxbaum JN, Cohen AS, Frangione B, Ikeda S, et al. Амилоид: към изясняване на терминологията. Доклад от Комитета по номенклатурата на Международното дружество по амилоидоза. Амилоид. 2005; 12 (1): 1-4. 5) Национални клинични насоки за диагностика и лечение на АА и AL амилоидоза [Интернет]. Научно дружество на нефролозите на Русия. 2016 г. [цитирано на 6 октомври 2016 г.]. Достъпно от: http://nonr.ru/?page_id=3178. 6) Kyle RA, Gertz MA. Първична системна амилоидоза: клинични и лабораторни характеристики в 474 случая. Семин Хематол. 1995; 32 (1): 45-59. 7) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Амилоидоза. Best Pract Res Clin Хематол. 2005; 18 (4): 709-27. 8) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Амилоидоза: диагностика и лечение. Клиен лимфом миелом. 2005; 6 (3): 208-19. 9) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, Offord JR, Larson DR, Plevak MF, et al. Дългосрочно проучване на прогнозата при моноклонална гамопатия с неопределено значение. N Engl J Med. 2002; 346 (8): 564-9. 10) Palladini G, Russo P, Bosoni T, Verga L, Sarais G, Lavatelli F, et al. Идентифицирането на амилоидогенни леки вериги изисква комбинацията от безсерумен анализ на лека верига с имунофиксация на серум и урина. Clin Chem. 2009; 55 (3): 499-504. 11) Герц М.А. Класификация и типизиране на амилоидни отлагания. Am J Clin Pathol. 2004; 121 (6): 787-9. 12) Dispenzieri A, Kyle RA, Gertz MA, Therneau TM, Miller WL, Chandrasekaran K, et al. Оцеляване при пациенти с първична системна амилоидоза и повишени серумни сърдечни тропонини. Лансет. 2003; 361 (9371): 1787-9. 13) Palladini G, Campana C, Klersy C, Balduini A, Vadacca G, Perfetti V, et al. Серумният N-краен про-мозъчен натриуретичен пептид е чувствителен маркер за миокардна дисфункция при AL амилоидоза. Тираж. 2003; 107 (19): 2440-5. 14) Zerbini CA, Anderson JJ, Kane KA, Ju ST, Campistol JM, Simms RW, et al. Бета 2 микроглобулинови серумни нива и прогноза за оцеляване при AL амилоидоза. Амилоид. 2002; 9 (4): 242-6. 15) Koyama J, Ray-Sequin PA, Falk RH. Надлъжна миокардна функция, оценена чрез тъканна доплерова ехокардиография на тъканна скорост, щам и скорост на натоварване при пациенти с AL (първична) сърдечна амилоидоза. Тираж. 2003; 107 (19): 2446-52. 16) Weidemann F, Strotmann JM. Използване на тъканни доплерови изображения за идентифициране и управление на системни заболявания. Clin Res Cardiol. 2008; 97 (2): 65-73. 17) Comenzo RL, Gertz MA. Автоложна трансплантация на стволови клетки за първична системна амилоидоза. Кръв. 2002; 99 (12): 4276-82. 18) Huang X, Wang Q, Chen W, Zeng C, Chen Z, Gong D, et al. Индукционна терапия с бортезомиб и дексаметазон, последвана от автоложна трансплантация на стволови клетки спрямо автоложна трансплантация на стволови клетки самостоятелно при лечението на бъбречна AL амилоидоза: рандомизирано контролирано проучване. BMC Med. 2014; 12: 2. 19) Cohen AD, Zhou P, Chou J, Teruya-Feldstein J, Reich L, Hassoun H, et al. Адаптирана към риска автоложна трансплантация на стволови клетки с адювант дексаметазон +/- талидомид за системна амилоидоза с лека верига: резултати от изпитване фаза II. Br J Хематол. 2007; 139 (2): 224-33. 20) Mahmood S, Venner CP, Sachchithanantham S, Lane T, Rannigan L, Foard D, et al. Леналидомид и дексаметазон за системна AL амилоидоза след предварително лечение с режими на талидомид или бортезомиб. Br J Хематол. 2014; 166 (6): 842-8. 21) Gertz MA, Lacy MQ, Lust JA, Greipp PR, Witzig TE, Kyle RA. Изпитване във фаза II на високи дози дексаметазон за нелекувани пациенти с първична системна амилоидоза. Med Oncol. 1999; 16 (2): 104-9. 22) ter Haar NM, Oswald M, Jeyaratnam J, Anton J, Barron KS, Brogan PA, et al. Препоръки за лечение на автовъзпалителни заболявания. Ann Rheum Dis. 2015; 74 (9): 1636-44. 23) Lidar M, Livneh A. Фамилна средиземноморска треска: клинични, молекулярни и управленски подобрения. Neth J Med. 2007; 65 (9): 318-24. 24) Berk JL, Suhr OB, Obici L, Sekijima Y, Zeldenrust SR, Yamashita T, et al. Преназначение на дифлунизал за фамилна амилоидна полиневропатия: рандомизирано клинично изпитване. ДЖАМА. 2013; 310 (24): 2658-67. 25) Coelho T, Maia LF, da Silva AM, Cruz MW, Plante-Bordeneuve V, Suhr OB, et al. Дългосрочни ефекти на тафамидис за лечение на транстиретинова фамилна амилоидна полиневропатия. J Neurol. 2013; 260 (11): 2802-14. 26) Zhang KY, Tung BY, Kowdley KV. Трансплантация на черен дроб при метаболитни чернодробни заболявания. Clin Liver Dis. 2007; 11 (2): 265-81. 27) Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR, Kumar S. Трансплантация за амилоидоза. Curr Opin Oncol. 2007; 19 (2): 136-41. 28) Jaccard A, Moreau P, Leblond V, Leleu X, Benboubker L, Hermine O, et al. Високи дози мелфалан срещу мелфалан плюс дексаметазон за AL амилоидоза. N Engl J Med. 2007; 357 (11): 1083-93. 29) Mhaskar R, Kumar A, Behera M, Kharfan-Dabaja MA, Djulbegovic B. Роля на високите дози химиотерапия и автоложна трансплантация на хемопоетични клетки при първична системна амилоидоза: систематичен преглед. Трансплантация на кръвен мозък Biol. 2009; 15 (8): 893-902. 30) Герц М.А. Лека верижна амилоидоза на имуноглобулин: актуализация от 2014 г. относно диагнозата, прогнозата и лечението. Am J Hematol. 2014; 89 (12): 1132-40. 31) Sitia R, Palladini G, Merlini G. Bortezomib при лечението на AL амилоидоза: насочена терапия? Хематология. 2007; 92 (10): 1302-7. 32) Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M, Toumanidis S, Pamboukas C, Migkou M, et al. Лечение на амилоидоза на лека верига (AL) с комбинация от бортезомиб и дексаметазон. Хематология. 2007; 92 (10): 1351-8. 33) Palladini G, Russo P, Nuvolone M, Lavatelli F, Perfetti V, Obici L, et al. Лечението с перорален мелфалан плюс дексаметазон води до дългосрочни ремисии при AL амилоидоза. Кръв. 2007; 110 (2): 787-8. 34) Wechalekar AD, Goodman HJ, Lachmann HJ, Offer M, Hawkins PN, Gillmore JD. Безопасност и ефикасност на адаптиран към риска циклофосфамид, талидомид и дексаметазон при системна AL амилоидоза. Кръв. 2007; 109 (2): 457-64. 35) Dispenzieri A, Lacy MQ, Zeldenrust SR, Hayman SR, Kumar SK, Geyer SM, et al. Активността на леналидомид със или без дексаметазон при пациенти с първична системна амилоидоза. Кръв. 2007; 109 (2): 465-70. 36) Моро Р, Джакар А, Бенбубър Л, Ройер Б, Леле Х, Бриду Ф, и др. Леналидомид в комбинация с мелфалан и дексаметазон при пациенти с новодиагностицирана AL амилоидоза: многоцентрово проучване за ескалация на доза от 1/2 фаза. Кръв. 2010; 116 (23): 4777-82. 37) Reece DE, Sanchorawala V, Hegenbart U, Merlini G, Palladini G, Fermand JP, et al. Бортезомиб седмично и два пъти седмично при пациенти със системна AL амилоидоза: резултати от проучване за повишаване на дозата фаза 1. Кръв. 2009; 114 (8): 1489-97. 38) Kastritis E, Wechalekar AD, Dimopoulos MA, Merlini G, Hawkins PN, Perfetti V, et al. Бортезомиб със или без дексаметазон при първична системна (лека верига) амилоидоза. J Clin Oncol. 2010; 28 (6): 1031-7. 39) Lamm W, Willenbacher W, Lang A, Zojer N, Muldur E, Ludwig H, et al. Ефикасност на комбинацията от бортезомиб и дексаметазон при системна AL амилоидоза. Ан Хематол. 2011; 90 (2): 201-6. 40) Dember LM, Hawkins PN, Hazenberg BP, Gorevic PD, Merlini G, Butrimiene I, et al. Епродизат за лечение на бъбречно заболяване при АА амилоидоза. N Engl J Med. 2007; 356 (23): 2349-60. 41) Bodin K, Ellmerich S, Kahan MC, Tennent GA, Loesch A, Gilbertson JA, et al. Антителата към човешкия серумен амилоиден P компонент елиминират висцералните амилоидни отлагания. Природата. 2010; 468 (7320): 93-7. 42) Фармацевтични препарати М. Изследване на дексаметазон плюс IXAZOMIB (MLN9708) или избор на лечение от лекарите при рецидивирала или огнеупорна системна лека верига (AL) амилоидоза (NCT01659658) февруари 2016 г. [цитирано 2016 г. септември]. Достъпно от: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01659658. 43) Соломон A, Weiss DT, Wall JS. Терапевтичен потенциал на химерно амилоидно реагиращо моноклонално антитяло 11-1F4. Clin Cancer Res. 2003; 9 (10 Pt 2): 3831S-8S. 44) Соломон A, Weiss DT, Wall JS. Имунотерапия при системна първична (AL) амилоидоза с използване на реагиращи на амилоид моноклонални антитела. Рак Biother Radiopharm. 2003; 18 (6): 853-60. 45) Hussein MA, Juturi JV, Rybicki L, Lutton S, Murphy BR, Karam MA. Терапия с етанерцепт при пациенти с напреднала първична амилоидоза. Med Oncol. 2003; 20 (3): 283-90. 46) Coelho T, Adams D, Silva A, Lozeron P, Hawkins PN, Mant T, et al. Безопасност и ефикасност на RNAi терапията за транстиретин амилоидоза. N Engl J Med. 2013; 369 (9): 819-29. 47) Rajkumar SV, Lacy MQ, Kyle RA. Моноклонална гамопатия с неопределено значение и тлеещ множествен миелом. Blood Rev. 2007; 21 (5): 255-65.

Информация

Съкращения, използвани в протокола

AVFартериовенозна фистула
AGартериална хипертония
АДартериално налягане
BKKблокери на калциевите канали
ARBблокери на ангиотензиновите рецептори
BRVоцеляване без болести
I / Oинтравенозно приложение
GCMХипертрофична кардиомиопатия
DBPдиабетно бъбречно заболяване
DNдиабетна нефропатия
Стомашно-чревния трактстомашно-чревния тракт
OSTбъбречна заместителна терапия
АСЕ инхибиториинхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим
KPклиничен протокол
MGNGМоноклонална гамопатия с неизвестен произход
IUмеждународна единица
ICDМеждународна класификация на болестите
иРНКматрична рибонуклеинова киселина
ЯМР- Магнитен резонанс
NSнефротичен синдром
OVобща преживяемост
OPPостра бъбречна травма
настолен компютърподкожно
SCFскорост на гломерулна филтрация
TSCтрансплантация на стволови клетки
UDниво на увереност
Ултразвукултразвукова процедура
ХБНхронично бъбречно заболяване
Хронична бъбречна недостатъчностхронична бъбречна недостатъчност
CHFхронична сърдечна недостатъчност
Сърдечен ритъмчестота на сърдечна недостатъчност
CDTциклофосфамид, дексаметазон, талидомид
Ехокардиографияехокардиограма
Hbхемоглобин
Ню ЙоркНюйоркска сърдечна асоциация MEFV - средиземноморска треска
SAPсерумен амилоиден P компонент (P компонент на серумен амилоид)
TTRтранстеритин (транстеритин)
TNFR1рецептор на тумор некрозис фактор 1
TNFRSF1Aсуперсемейство рецептор на тумор некрозис фактор, член 1А

Списък на разработчиците на протоколи с данни за квалификация:
1) Туганбекова Салтанат Кенесовна - доктор на медицинските науки, професор в АД "Национален научен медицински център", главен терапевт, главен нефролог на свободна практика на MHSD RK.
2) Гайпов Абдужапар Еркинович - кандидат на медицинските науки, доцент, ръководител на катедрата за екстракорпорална хемокорекция на НСМК АД, нефролог от първа категория, генерален секретар на Дружеството на нефролозите, диализните лекари и трансплантолозите.
3) Туребеков Думан Кажибаевич - доктор на медицинските науки, доцент, главен нефролог на здравния отдел в Астана, нефролог от първа категория, началник на отделението по нефрология и терапия на Градска болница No 1, Астана.
4) Худайбергенова Махира Сейдуалиевна - главен експерт по клинична фармакология на АД "Национален научен център по онкология и трансплантология".

Изявление за конфликт на интереси: Не.

Списък с рецензенти: Айнабекова Баян Алкеновна - доктор на медицинските науки, професор, ръководител на катедра по вътрешни болести за стаж и пребиваване, АД "Медицински университет Астана".



Следваща Статия
Изследване на бъбречни артерии и съдове с доплер