Амилоидоза


Амилоидозата е системно заболяване, при което амилоид (протеиново-полизахаридно вещество (гликопротеин)) се отлага в органите и тъканите, което води до нарушаване на техните функции.

Амилоидът се състои от глобуларни и фибриларни протеини, които са тясно преплетени с полизахариди. Незначителното отлагане на амилоид в жлезистите тъкани, стромата на паренхимните органи, стените на кръвоносните съдове не причинява никакви клинични симптоми. Но при значителни амилоидни отлагания в органите настъпват изразени макроскопични промени. Обемът на засегнатия орган се увеличава, тъканите му придобиват восъчен или мазен блясък. В бъдеще атрофията на органите се развива с формирането на функционална недостатъчност.

Честотата на амилоидозата е 1 на 50 000 души. Заболяването е по-често при възрастни хора.

Причини и рискови фактори

Амилоидозата обикновено се развива на фона на продължителни гнойно-възпалителни (бактериален ендокардит, бронхиектазии, остеомиелит) или хронични инфекциозни (малария, актиномикоза, туберкулоза) заболявания. Малко по-рядко амилоидозата се развива при пациенти с онкологична патология:

  • рак на белия дроб;
  • рак на бъбреците;
  • левкемия;
  • лимфогрануломатоза.

Амилоидозата може да засегне различни органи, а клиничната картина на заболяването е разнообразна..

Също така, следните заболявания могат да доведат до амилоидоза:

  • саркоидоза;
  • Болест на Уипъл;
  • Болест на Крон;
  • неспецифичен улцерозен колит;
  • псориазис;
  • анкилозиращ спондилит;
  • ревматоиден артрит;
  • атеросклероза.

Има не само придобити, но и наследствени форми на амилоидоза. Те включват:

  • Средиземноморска треска;
  • Португалска невропатична амилоидоза;
  • Финландска амилоидоза;
  • Датска амилоидоза.

Фактори на амилоидоза:

  • генетично предразположение;
  • нарушения на клетъчния имунитет;
  • хиперглобулинемия.

Форми на заболяването

В зависимост от причините, които са я причинили, амилоидозата се разделя на няколко клинични форми:

  • старчески (старчески);
  • наследствени (генетични, семейни);
  • вторичен (придобит, реактивен);
  • идиопатичен (първичен).

В зависимост от органа, в който се отлагат предимно амилоидни отлагания, има:

  • амилоидоза на бъбреците (нефротична форма);
  • амилоидоза на сърцето (кардиопатична форма);
  • амилоидоза на нервната система (невропатична форма);
  • амилоидоза на черния дроб (хепатопатична форма);
  • надбъбречна амилоидоза (епинефропатична форма);
  • ARUD-амилоидоза (амилоидоза на органите на невроендокринната система);
  • смесена амилоидоза.

Също така амилоидозата е локална и системна. При локална амилоидоза се отбелязва преобладаваща лезия на един орган, при системна - два или повече.

Симптоми

Клиничната картина на амилоидозата е разнообразна: симптоматиката се определя от продължителността на заболяването, локализацията на амилоидните отлагания и тяхната интензивност, степента на органна дисфункция и особеностите на биохимичната структура на амилоида.

В началния (латентен) стадий на амилоидоза няма симптоми. Възможно е да се установи наличието на амилоидни отлагания само с микроскопия. Освен това, с увеличаване на отлаганията на патологичния гликопротеин, възниква и прогресира функционална недостатъчност на засегнатия орган, което определя характеристиките на клиничната картина на заболяването..

Фактори на амилоидоза: генетично предразположение, нарушения на клетъчния имунитет, хиперглобулинемия.

При бъбречна амилоидоза дълго време се отбелязва умерена протеинурия. Тогава се развива нефротичен синдром. Основните симптоми на бъбречната амилоидоза са:

  • наличието на протеин в урината;
  • артериална хипертония;
  • подуване;
  • хронична бъбречна недостатъчност.

За амилоидозата на сърцето е характерна триада от симптоми:

  • нарушение на сърдечния ритъм;
  • кардиомегалия;
  • прогресивна хронична сърдечна недостатъчност.

В по-късните стадии на заболяването дори незначителните физически натоварвания водят до появата на тежка слабост, задух. На фона на сърдечна недостатъчност може да се развие полисерозит:

  • излив перикардит;
  • излив плеврит;
  • асцит.

При амилоидоза на стомашно-чревния тракт се обръща внимание на увеличаване на езика (макроглосия), което е свързано с отлагането на амилоид в дебелината на тъканите му. Други прояви:

  • гадене;
  • киселини в стомаха;
  • запек, последван от диария;
  • нарушена абсорбция на хранителни вещества от тънките черва (синдром на малабсорбция);
  • стомашно-чревно кървене.

Амилоидната лезия на панкреаса обикновено се появява под прикритието на хроничен панкреатит. Отлагането на амилоид в черния дроб причинява портална хипертония, холестаза и хепатомегалия.

При амилоидоза на кожата се появяват восъчни възли в областта на шията, лицето и естествените гънки. Често амилоидозата на кожата в своя ход наподобява лишей планус, невродермит или склеродермия.

При амилоидоза на опорно-двигателния апарат пациентът развива:

  • миопатия;
  • раменна кост на раменната кост;
  • синдром на карпалния тунел;
  • полиартрит, засягащ симетрични стави.

Амилоидозата на нервната система е тежка, която се характеризира с:

  • постоянни главоболия;
  • виене на свят;
  • деменция;
  • прекомерно изпотяване;
  • ортостатични колапси;
  • парализа или пареза на долните крайници;
  • полиневропатия.

Диагностика

Като се има предвид, че амилоидозата може да засегне различни органи и клиничната картина на заболяването е разнообразна, нейната диагноза представлява определени трудности. Функционалното състояние на вътрешните органи може да бъде оценено чрез:

  • Ултразвук;
  • Ехокардиография;
  • ЕКГ;
  • рентгенография;
  • гастроскопия (EGDS);
  • сигмоидоскопия.

Честотата на амилоидоза е 1 на 50 000 души. Заболяването е по-често при възрастни хора.

Амилоидоза може да се приеме, когато се открият следните промени в резултатите от лабораторните тестове:

  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • хипокалциемия;
  • хипонатриемия;
  • хиперлипидемия;
  • хипопротеинемия;
  • цилиндрурия;
  • левкоцитурия.

За окончателна диагноза е необходимо да се извърши пункционна биопсия на засегнатите тъкани (лигавица на ректума, стомаха, лимфните възли; венците; бъбреците), последвано от хистологично изследване на получения материал. Откриването на амилоидни фибрили в тестовата проба ще потвърди диагнозата.

Лечение

При лечението на първична амилоидоза се използват глюкокортикоидни хормони и цитостатични лекарства.

При вторична амилоидоза лечението е насочено главно към основното заболяване. Също така се предписват лекарства от серията 4-аминохинолин. Препоръчва се диета с ниско съдържание на протеин с ограничена сол.

Развитието на краен стадий на хронична бъбречна недостатъчност е индикация за хемодиализа.

Възможни усложнения и последици

Амилоидозата може да бъде усложнена от следните патологии:

  • диабет;
  • чернодробна недостатъчност;
  • стомашно-чревно кървене;
  • бъбречна недостатъчност;
  • амилоидни язви на стомаха и хранопровода;
  • сърдечна недостатъчност.

Прогноза

Амилоидозата е хронично прогресиращо заболяване. При вторичната амилоидоза прогнозата до голяма степен се определя от възможността за терапия на основното заболяване.

С развитието на усложнения прогнозата се влошава. След появата на симптоми на сърдечна недостатъчност средната продължителност на живота обикновено не надвишава няколко месеца. Средната продължителност на живота на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност е 12 месеца. Този период е леко увеличен в случай на хемодиализа.

Предотвратяване

Няма профилактика за първична (идиопатична) амилоидоза поради неизвестна причина.

За профилактика на вторична амилоидоза е важно своевременно да се идентифицират и лекуват инфекциозни, онкологични и гнойно-възпалителни заболявания.

Превенцията на генетични форми на амилоидоза се състои в медицинско и генетично консултиране на семейни двойки на етапа на планиране на бременността.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно преминали курсове за опресняване.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19 век ваденето на лоши зъби е било част от задълженията на обикновения фризьор..

Дори сърцето на човек да не бие, той все още може да живее дълъг период от време, което ни демонстрира норвежкият рибар Ян Ревсдал. „Моторът“ му спрял за 4 часа, след като риболовецът се изгубил и заспал в снега.

В опит да извадят пациента, лекарите често прекаляват. Така например, някакъв Чарлз Йенсен в периода от 1954 до 1994 г. оцелели над 900 операции за премахване на новообразувания.

Използваме 72 мускула, за да кажем дори най-кратките и прости думи..

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън е дарявал кръв около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородените с тежка анемия да оцелеят. Така австралиецът спаси около два милиона деца..

По време на работа мозъкът ни изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че образът на крушка над главата ви в момента, в който възниква интересна мисъл, не е толкова далеч от истината..

Нашите бъбреци са в състояние да прочистят три литра кръв за една минута.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако са събрани заедно, ще се поберат в обикновена чаша за кафе..

Човешкият мозък тежи около 2% от общото телесно тегло, но консумира около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на увреждания, причинени от липса на кислород..

Човешките кости са четири пъти по-здрави от бетона.

Много лекарства първоначално се продаваха като лекарства. Например хероинът първоначално се предлага на пазара като лекарство за кашлица. А кокаинът е препоръчан от лекарите като упойка и като средство за повишаване на издръжливостта..

Образованият човек е по-малко податлив на мозъчни заболявания. Интелектуалната активност допринася за образуването на допълнителна тъкан, която компенсира болните.

Повече от 500 милиона долара годишно се изразходват за лекарства за алергии само в САЩ. Все още вярвате, че най-накрая ще се намери начин да се победят алергиите.?

Освен хората, само едно живо същество на планетата Земя страда от простатит - кучета. Това са наистина най-верните ни приятели.

Човешкият стомах се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтвори дори монети..

Частично липсващи зъби или дори пълна беззъба може да са резултат от травма, кариес или заболяване на венците. Изгубените зъби обаче могат да бъдат заменени с протези..

Амилоидоза

Описание

Амилоидозата е заболяване, което е придружено от нарушение на протеиновия метаболизъм и функционирането на имунната система. Последицата от такива нарушения е амилоид - междуклетъчно отлагане на хомогенни протеинови маси във всички органи на тялото и неговите тъкани без изключение. Напредвайки, той измества и замества здравите клетки на засегнатия орган, като по този начин причинява загуба на хиподинамия, което често провокира развитието на дистрофия. Ако амилоидозата не се лекува, това допринася за образуването на полиорганна недостатъчност, след което може да настъпи смърт.

Медицински учени са установили, че амилоидозата притеснява почти 1% от световното население. В този случай вторичната амилоидоза се среща няколко пъти по-често от първичната. Това заболяване може да бъде наследствено. Такива случаи са отбелязани сред представители на арменска и еврейска националности, както и в средиземноморските страни..

Има 2 основни форми на амилоидоза:

  • системен (тъканите на повечето органи са засегнати);
  • локално (увреждане на тъканите в който и да е орган: бъбреци, сърце, кожа и др.)

Забавен факт: мъжете получават амилоидоза два пъти по-често от жените.

  • Първична (идиопатична) амилоидоза. Причините му не винаги са известни. В проучването се оказа, че амилоидните фибрили са следствие от имуноглобулиновите вериги, което се нарича парамилоидоза. Симптомите на първичната амилоидоза могат да включват:
    • миастения гравис, което води до мускулна атрофия;
    • болка в коремната кухина, придружена от диария и диспепсия;
    • нарушение на пикочно-половата система и менопаузата;
    • заболявания на органите на зрението (ретинит, периартериит и др.)
  • Вторична (обща) амилоидоза. Появява се в средата на други заболявания, като туберкулоза, бронхит, остеомиелит, малария, сифилис, тоест на фона на хронични заболявания и инфекции. Общата амилоидоза е придружена от разпадане на тъканите и нагряване на органи. Най-често се наблюдават поражения на червата, черния дроб, далака и бъбреците. Вторичната амилоидоза остава незабелязана дълго време. Лека слабост и намалена активност се появява, когато бъбреците са засегнати. По-късно, по време на тестовете, в урината се появява протеин. Бъбречната недостатъчност се развива в последния етап.
  • Наследствена амилоидоза. Квалифициран от генетични мутации на имунната система, водещи до образуването на клетки, които произвеждат амилоид. Наследствената амилоидоза включва треска, фамилна невропатична, нефропатична и кардиопатична амилоидоза.
  • Сенилна церебрална амилоидоза. Той е най-опасен, тъй като при такива обстоятелства са засегнати сърдечният мускул, панкреасът, белите дробове и мозъкът. Най-често при хора с болестта на Алцхаймер.
  • Амилоидоза при тумори. Болестта се проявява чрез отлагане на амилоид в тъканите на засегнатия орган, в резултат на което растежът на злокачествен тумор прогресира. Причината за амилоидоза при новообразувания е рак на ендокринната жлеза и тумор на нейните островчета.

Профилактика на амилоидоза

Това ужасно заболяване може да се избегне, като се възползвате от специални диети и разнообразни хранителни добавки. Първата стъпка е да:

  • намалете приема на храни с високо съдържание на протеини. Това се отнася главно за ястия от животински произход;
  • увеличете консумацията на рибни ястия, храни, съдържащи пълнозърнести храни, както и зеленчуци, плодове и ядки;
  • въздържайте се от млечни продукти, захар и храни, съдържащи кофеин;
  • яжте повече храни, съдържащи витамин С. Това са цитрусови плодове, зеле, домати, ябълки, цариградско грозде, печени картофи и много други храни.

Лечението зависи от вида на заболяването. Ако амилоидозата е основна, тогава спазването на анти-протеинова диета ще доведе до добър резултат. Химиотерапията и колхицинът също могат да бъдат от полза. Вторичната амилоидоза включва назначаването на антибиотици, антиаритмични и диуретични лекарства, които действат върху определен орган.

Ако лекарствата не помагат, се предписва операция. По този начин може да се извърши трансплантация на костен мозък, бъбреци или черен дроб, сърдечни трансплантации и дори имплантация на пейсмейкър..

Увреждане на органи от амилоидоза

  • Увреждане на бъбреците. Често и много опасно заболяване. Симптомите на бъбречната амилоидоза имат 4 етапа: латентен, протеинуричен, нефротичен и азотемичен.
  • Увреждане на черния дроб. Размерът на органа се увеличава, което може да се определи чрез сондиране на корема. Амилоидното чернодробно заболяване се проявява с увеличен черен дроб, жълтеница и портална хипертония..
  • Амилоидоза на сърцето. Нейната проява е придружена от аритмия, задух, припадък и кардиомиопатия. Амилоидното отлагане може да присъства както в сърдечния мускул, така и в неговите мембрани.
  • Амилоидоза на кожата. Насърчава нарушаването на кръвоснабдяването в съдовете, което се изразява в сухота и лющене на кожата. Може да се появи обрив под формата на малки червени акне.
  • Болест на ставите. При амилоидоза на ставите първо се засягат ръцете и краката, а след това коленете и лактите. Характерни са болезненост в движението, оток на тъканите, повишена температура на кожата в зоните на възпаление..
  • Увреждане на мускулите. Амилоидозата на тези органи се проявява в тяхната слабост, увеличаване на размера и уплътняване. Той е придружен от болка и появата на плътни възли. Ако заболяването се стартира, мускулите се компресират, кръвоснабдяването се нарушава, в резултат на което настъпва тяхната смърт..
  • Болест на нервната система. Амилоидозата на централната нервна система се характеризира с отлагането на амилоид в мозъчните тъкани, пряка последица от този процес е нарушение на умствените способности на пациента.
  • Амилоидоза на стомашно-чревния тракт. Абсорбцията на хранителни вещества и витамини се променя. Това се проявява под формата на диария, внезапна загуба на тегло, умора, психични разстройства, както и косопад и анемия..
  • Увеличаване на далака. Амилоидозата на този орган води до увеличаване на размера му и развитие на хиперспленизъм, който се характеризира с анемия и левкопения..
  • Амилоидоза на белите дробове. Среща се с пневмония, плеврит, киста. Най-често разположени по стените на съдовете на белите дробове и бронхите.

Лечението на амилоидоза може да се извършва само с точен преглед на пациента в стационарни условия.

Симптоми

Признаците на амилоидоза, наблюдавани при хора с това заболяване, пряко зависят от засегнатия орган. Във връзка с това е невъзможно да се отдели някаква специфична група симптоми и в зависимост от амилоидозата на даден орган се разграничават цели симптоматични комплекси. Трябва също да се отбележи, че полиморфизмът на клиничната картина е характерен за първично генерализирана амилоидоза, тъй като заедно с червата могат да бъдат засегнати сърцето, кожата, бъбреците, ендокринната и нервната система..

Често първите симптоми могат да бъдат дългосрочно повишена телесна температура, значително повишена СУЕ.

Увреждане на бъбреците с амилоидоза.

Най-честата локализация е бъбречната амилоидоза. Симптомите на такава патология са много разнообразни и много опасни без назначаването на адекватно лечение. Клиничната картина на бъбречната амилоидоза се проявява чрез някои симптоми на хронична бъбречна недостатъчност, а именно:

  • Количествени промени в урината: олигурия (на ден се отделя по-малко от 500 ml урина) и анурия (по-малко от 50 ml за същия период).
  • Нарушения от общото здравословно състояние: появата на раздразнителност, безпокойство, слабост и повишена умора.
  • Появата на оток - поради намаляване на концентрацията на протеини, течността преминава в тъканните структури, което води до оток. При продължително прогресиране на заболяването течността се натрупва в коремната и гръдната кухини, както и в перикардната кухина, което води до асцит, хидроторакс и хидроперикард.
  • Поради увреждане на бъбречния паренхим се получава повишаване на кръвното налягане, появяват се аритмии и хипертрофия на сърдечния мускул.
  • Нарушаването на психичното и функционалното състояние - проявяващо се в резултат на увреждащия ефект на урея с неработещи бъбреци - води до нарушаване на психичния фон, безсъние, нарушена памет и умствени способности.
  • Анемия: поради амилоидоза на бъбреците необходимото количество еритропоетин вече не се произвежда, което стимулира производството на червени кръвни клетки в костния мозък.

Увреждане на черния дроб с амилоидоза.

При генерализираните форми на заболяването се развива така наречената чернодробна амилоидоза. Симптомите се причиняват от отлагането на амилоид в чернодробната тъкан и в резултат на това чрез компресия на хепатоцити (чернодробни клетки) и структури на чернодробната лобула (вена, артерия, жлъчен канал). С натрупването на амилоид черният дроб се увеличава по размер, порталната хипертония възниква в резултат на компресия на кръвоносните съдове. Освен това се наблюдава повишаване на налягането в порталната вена, разширяват се вените на далака, хранопровода и други вътрешни органи. Всичко това се проявява с появата на асцит, появата на кървене от разширените вени на хранопровода (често), кървави изпражнения (мелена), повръщане, смесено с кръв.

Когато жлъчните пътища се компресират от амилоид, възниква жълтеница (в резултат на натрупването на билирубин), която е придружена от силен сърбеж и пожълтяване на склерата.

Увреждане на червата с амилоидоза.

Един от вариантите на лезията е чревна амилоидоза. Симптомите на тази форма се характеризират с:

  • Хроничната диария - постоянна, честа и продължителна диария - води до изчерпване на тялото и човекът започва да отслабва.
  • Синдромите на ексудативна ентеропатия и нарушена абсорбция са най-честият симптом на чревната амилоидоза - в този случай се губи огромно количество протеин, който мигрира от кръвта в лумена на червата, освобождавайки се навън. Синдромът на малабсорбция се характеризира с бързо прогресиращ ход. Поради едновременната ексудация (освобождаване) на протеин в чревния лумен, преобладават нарушенията на белтъчния метаболизъм под формата на персистираща хипопротеинемия (намаляване на количеството протеин в кръвния поток) и оток. В този случай хипопротеинемията е много трудна за коригиране със заместителна терапия..
  • Чревна обструкция - образува се в резултат на локално (локално) отлагане на амилоид и развитие на тумороподобна формация, която, притискайки чревните бримки, води до нарушаване на евакуацията на изпражненията. Подобна проява може да доведе до тежки усложнения, до сепсис..
  • Стомашно-чревното кървене е доста често проявление на чревна амилоидоза, което се характеризира с развитието на различни форми на анемия.

Увреждане на нервната система при амилоидоза.

Най-честите симптоми на начална нервна система при първична амилоидоза включват обща слабост, умора и доста бърза загуба на тегло. В около 40% от случаите полиневропатията се развива с минимално засягане на вътрешните органи, а в 15% от случаите тя може да бъде единствената проява на заболяването. Но в 60% от случаите първичната системна амилоидоза води до полиневропатия на фона на изразени прояви на амилоидоза с друга локализация (с вече съществуваща амилоидоза на сърцето, бъбреците, червата и други). Полиневропатията има аксонален характер, като в нея участват предимно тънки миелинизирани (миелинизирани) и немиелинизирани влакна, а клиничният процес наподобява диабетна полиневропатия. На първо място, засегнати са сензорните влакна, които провеждат болка и температурна чувствителност, както и вегетативните влакна..

Първоначалните симптоми на полиневропатия с амилоидоза на нервната система са:

  • Изтръпване
  • Дизестезия (нарушения на чувствителността). В същото време чувствителността страда по-скоро повърхностно, отколкото дълбоко
  • Парещи болки в ръцете и краката.

Поражението на вегетативни влакна и ганглии от амилоидоза се проявява с ортостатична хипотония, фиксиран пулс, еректилна дисфункция, нарушен трофизъм на кожата и намалено изпотяване.

На по-късен етап се развиват мускулна слабост и амиотрофия (нарушена мускулна функция и хранене). В същото време двигателните нарушения са по-слабо изразени в сравнение с чувствителните.

Увреждане на мускулната тъкан при амилоидоза.

Тежестта на двигателните нарушения се увеличава, ако амилоидозата засяга пряко мускулната тъкан с участието на проксималните мускули на крайниците.

Амилоидната миопатия се проявява с по-качествени нарушения предимно при деца, което е свързано със слабост и умора на и без това слабо изразения мускулен слой, които възникват в резултат на тяхното уплътняване и хипертрофия. Ако амилоидът започне да се отлага в мускулите на езика, се развива така наречената макроглосия (увеличаване на езика до необичайно голям размер). Може да се появи и дисфагия (невъзможност за преглъщане) и грубост на гласа. Някои контингенти пациенти развиват дихателна недостатъчност поради амилоидоза, засягаща дихателните мускули.

Кожни лезии при амилоидоза.

При първична амилоидоза често може да се отбележи един или друг кожен обрив: най-често това са петехии, пурпура, възли и плаки, докато е невъзможно да се отбележи някакъв общ критерий, характерен за амилоидозата на кожата. При нодуларно-плаковата форма на кожната амилоидоза се наблюдават голям брой плаки и възли, които са разположени главно върху пищялите и глезените. Характерна особеност на тази форма на амилоидоза е симетричното разположение на изолирани възли на двата крака. Тази форма се среща главно при жените..

Диагностика

Съвременни диагностични методи за амилоидоза

Амилоидозата е заболяване, което се проявява като патология на метаболизма на протеините и работата на имунната система. Амилоидът (протеиново-захариден комплекс), произтичащ от това разстройство, може да се отлага в клетките на всяка телесна тъкан. С развитието на болестта тя постепенно замества здравите клетки и органът престава да функционира. При тежка форма на патология настъпва полиорганна недостатъчност (увреждане на 50% или повече органи), водеща до смърт.

Наследствената форма на заболяването се наблюдава в района на Средиземно море, както и при хора с еврейска и арменска националност. Сред мъжете това заболяване се среща два пъти по-често..

Най-често срещаните форми на заболяването могат да се нарекат нефропатични, при които се наблюдават отлагания в бъбреците, а системни - амилоидни отлагания се откриват в много органи.

Амилоидът, отложен в различни органи, се различава по структура. Общо има около 15 вида, различаващи се по структура и състав. Те се основават на два вида:

  • АА амилоид. Хроничните възпалителни заболявания причиняват високи плазмени нива на SAA протеин и го поддържат за дълъг период. При непълно разцепване на протеина се образува фибриларен АА-амилоид.
  • AL амилоид. Протеини от този тип се появяват при разцепване на амилоидобласти (дегенерирани плазмени клетки). Те са необичайни имуноглобулинови съединения.
  • Появата на други видове амилоид се определя от формата на амилоидоза.

Видове заболявания

Амилоидозата протича като самостоятелно и съпътстващо заболяване. Диагностиката на амилоидоза отличава няколко вида:

Първична или идиопатична. При този вид отлагания се намират във всички вътрешни органи. Невъзможно е да се определи точната причина за появата. Има множество аномалии в клетките на имунната система с натрупването на AL-амилоид в кожата, в тъканите на мускулната, нервната и сърдечно-съдовата системи. Може да бъде причинено от плазмацитом (множествен миелом) - злокачествена туморна патология.

Първични симптоми на амилоидоза:

  • Миастения гравис с последваща мускулна атрофия;
  • Диспепсия и диария;
  • Патология на пикочно-половата и репродуктивната система;
  • Увреждане на органите на зрението.

Втори

Това е усложнение на всяко възпалително заболяване. Причината за появата му може да бъде:

  • Хронични инфекциозни заболявания: пиелонефрит, туберкулоза, бронхиектазии, малария, сифилис или проказа (проказа);
  • Хронични гнойни заболявания: остеомиелит, гнойни язви и рани;
  • Язвен колит - възпаление на дебелото черво;
  • Туморни лезии на хемопоетичните органи: левкемия, лимфогрануломатоза и др.;
  • Ревматологична патология: различни артрити и други.

Във вътрешните органи се образува вторична амилоидоза. Има нарушение на дейността на органи с най-голямо отлагане на амилоид - в областта на бъбреците, далака, черния дроб или лимфните възли. В бъдеще увреждането се разпространява и върху други органи с последваща смърт..

Наследствен

Тази форма се формира поради генетични аномалии в клетките на имунната система, водещи до появата на амилоидобласти. Подобна патология се диагностицира в някои национални групи или в определен географски район. Наследствената форма включва:

  • Периодично заболяване - фамилна средиземноморска треска;
  • Семейна нефропатична или английска амилоидоза;
  • Наследствена невропатична амилоидоза - португалска, американска или финландска
  • Наследствена кардиопатична или датска амилоидоза.

Сенилна

Систематичният подход ни позволява да идентифицираме тази патология при хората след 80 години. Включва:

  • Церебрална или церебрална амилоидоза. Диагностициран с болестта на Алцхаймер;
  • Амилоидоза на сърцето. Засяга сърдечния мускул. Отлаганията също се образуват в белите дробове, черния дроб и панкреаса.

Неопластична

В този случай амилоидозата се развива локално в органи с подчертан злокачествен процес. Причинява се от медуларен рак на щитовидната жлеза или островно подуване на панкреаса.

Хемодиализа

При хемодиализа, предписана на пациенти с бъбречна недостатъчност, нивото на В 2 -микроглобулин в кръвта постепенно се повишава. Този протеин при взаимодействие с нуклеопротеини се отлага в бъбречните тъкани.

Диагностика на амилоидоза

За диагностициране на амилоидоза на пациента се възлагат редица различни изследвания. Това е общ анализ на кръв и урина, биохимия на кръвта, ултразвук на вътрешните органи, биопсия и генетични изследвания.

Общ анализ на кръвта

Идентифицира аномалии, специфични за амилоидозата. В последните стадии на заболяването това проучване помага да се идентифицира увреденият орган..

Общ анализ на урината

Диагностиката на бъбречната амилоидоза показва вероятността от развитие на възпалителни процеси в бъбреците.

При бъбречна патология се разкрива:

  • Протеинурия - съдържанието на протеин в урината е над 3 g / l;
  • Хематурия - откриване на еритроцити в урината;
  • Левкоцитурия - наличие на левкоцити в урината;
  • Цилиндрурия - съдържанието в урината на цилиндри, образувани по време на амилоидоза от протеини, бъбречни епителни клетки, левкоцити и еритроцити;
  • Намалена плътност на урината.

Химия на кръвта

Това дава възможност да се оцени общото състояние на организма и да се установи причината за амилоидозата. Този анализ определя:

  • Протеини от общата фаза на възпаление, произведени от черния дроб или някои левкоцити по време на възпалителния процес. Особено внимание трябва да се обърне на количеството фибриноген.
  • Чернодробните тестове показват състоянието на този орган.
  • Повишените нива на холестерол са признак на нефротичен синдром..
  • Намалените нива на протеин показват нефротичен синдром или чернодробна недостатъчност.
  • Повишаването на урея и креатинин са показателни за бъбречна дисфункция при амилоидоза.

Ултразвукова процедура

Този метод дава възможност да се определи структурата и структурата на тъканите на вътрешните органи, степента и разпределението на патологичните процеси.

Диагностиката на амилоидоза с помощта на ултразвук показва:

  • Кондензация и преоразмеряване на бъбреците;
  • Наличието на кисти в бъбреците;
  • Уплътняване и увеличаване на далака и черния дроб, придружени от патология на кръвния поток;
  • Хипертрофия на сърдечния мускул;
  • Наличие на амилоидни отлагания в стените на основните кръвоносни съдове;
  • Увеличен обем на течността в различни телесни кухини - асцит, хидроперикард или хидроторакс.

Биопсия

Отстраняване на малко парче тъкан за изследване с помощта на специални методи. Използването му прави възможно диагностицирането на амилоидоза в 90% от случаите. Изследването взема мускулна тъкан, вътрешни органи и лигавици.

Генетични изследвания

Извършва се с вероятност от развитие на наследствена амилоидоза. За изследването се взема генетичен материал на пациента, който се проверява за наличие на генетични аномалии в някои хромозоми. Ако се открие патология, се препоръчва всички кръвни роднини на пациента да се подложат на преглед, за да ги идентифицират с това заболяване.

Лечение

Лечението на амилоидоза е симптоматично и поддържащо - невъзможно е напълно да се излекува болестта. Хоспитализация се препоръчва на пациента, тъй като при изразени признаци на заболяването е възможно опасно рязко влошаване на състоянието и поява на усложнения. След стабилизиране на пациента терапията се провежда у дома.

Ако заболяването е с вторична форма и е в ранен стадий, тогава лечението на основното заболяване е ефективно. В този случай болезнените симптоми на амилоидоза отшумяват..

Медикаментозното лечение на амилоидоза се стреми да забави или ограничи образуването на амилоид, доколкото е възможно, и да улесни протичането на заболяването. За това се използват лекарства:

  • стероидни противовъзпалителни;
  • антитумор и аминохинолин, които инхибират протеиновия синтез;
  • против подагра (с наследствена форма на заболяването), които забавят скоростта на образуване на левкоцити.

Ако се диагностицира амилоидоза, диетата се предписва веднага щом научат за нея: тя помага да се предпази сърцето, бъбреците и други засегнати органи от метаболитни продукти и нормализира водно-солевия баланс, изравнява кръвното налягане. Храната трябва да се приема често, на всеки три часа, на малки порции. Трябва да се наблегне на зеленчукови бульони, пресни зеленчуци и плодове, постно месо, риба, млечни продукти. Препоръчва се да се избягват силни бульони на основата на риба и месо; нежелателно е да се яде сирене, яйчен жълтък, сладкиши, кафе и алкохол. Ограничаването на приема на сол (до 2 g на ден) се счита за задължително за предотвратяване на отоци.

Някои пациенти вярват, че лечението на гладно може да бъде панацея за амилоидоза, но лекарите разсейват тези идеи: пациентът се нуждае от редовно хранене и липсата на храна заплашва усложнения.

В същото време те не са против пациентът да използва народни средства под формата на билкови препарати, които имат противовъзпалително и диуретично действие, но предупреждават, че те могат да служат само като спомагателни мерки, но не и да заменят основното лечение.

Болестта прогресира и често самото приемане на лекарства става недостатъчно.

Видове диализа за амилоидоза

Ако пациентът е диагностициран с бъбречна амилоидоза, лечението се провежда чрез диализа, за да се избегне развитието на бъбречна недостатъчност. Той осигурява елиминиране на токсичните продукти от тялото и спомага за нормализиране на водно-солевия, киселинно-алкалния баланс. При амилоидоза може да се извърши диализа от два вида:

  • хемодиализа;
  • перитонеална.

Хемодиализа

Процедурата се извършва с помощта на изкуствена полупропусклива мембрана, която отделя кръвта на пациента от диализатния разтвор. Кръвта на пациента съдържа висока концентрация на вредни вещества (урея, протеини, токсини), които не са в разтвора. В резултат на дифузия тези вещества проникват през мембраната, насищайки течността с по-ниската си концентрация. Необходимите жизненоважни елементи (натрий, магнезий, калций, калий, хлорни йони) се допълват с диализат в необходимата концентрация, така че да не останат в кръвта. По този начин апаратът замества нефункциониращ бъбрек. Ако човек страда от подуване на ставите, белите дробове (такъв оток може да бъде и под кожата или около сърцето), тогава поради прехвърлянето на излишната течност в разтвора поради разликата в налягането, те преминават.

Перитонеална диализа

Лечението на бъбречната амилоидоза е ефективно с перитонеална диализа: лекарите смятат, че отделянето на В2-микроглобулин, който влияе върху образуването на амилоиди, е по-ефективно, отколкото при хемодиализа. Принципът на тази процедура е подобен на този на хемодиализата, но перитонеумът действа като мембрана, чрез която се отделят метаболитните продукти. Това е името на тънката обвивка, която покрива вътрешната повърхност на коремната кухина и нейните органи..

Тази процедура изисква поставяне на катетър в тазовата кухина. Тази манипулация се извършва с помощта на хирургическа процедура. Външната част на тръбата се извежда под кожата, отпред или отстрани на коремната кухина.

Благодарение на това лечението на амилоидоза с диализа става възможно у дома: самият пациент може да се справи с процедурата, която трябва да се извършва всеки ден. Това се счита за голям плюс пред хемодиализата. Катетърът е здраво закрепен, рискът от инфекция в този случай е минимален.

Диализатът се инжектира в коремната кухина с помощта на катетър и токсините от съдовете на перитонеалната стена започват да се вливат в него (тази област има добро кръвоснабдяване). Разтворът се замърсява след няколко часа, така че се замества със следващата доза (обикновено е 2 литра). Докато течността е вътре, не се изискват други мерки - пациентът може да се занимава с ежедневните си дейности.

Трансплантация на тъкани или органи

В случай, че се появи органна недостатъчност, е необходима трансплантация на болния орган (ако това е бъбрек или сърце) или тъкан (когато черният дроб или кожата са засегнати). Ако амилоидозата се развие в далака, тя трябва да бъде отстранена.

След трансплантация на донор пациентът приема лекарства, потискащи имунитета, до края на живота си - това е необходимо, за да не може собственото му тяло да отхвърли трансплантираната тъкан или орган. Използването на донорен орган обаче не е панацея, тъй като в повечето случаи е възможен рецидив на заболяването, което влошава прогнозата.

Трансплантацията на органи се извършва както в местни клиники, така и в чужбина (в Германия, Израел), където тази област на медицината е особено развита.

Лекарства

Отначало, когато болестта току-що се е проявила, лекарствата за аминохинолин помагат. Само лекар може да предпише тези лекарства. Също така не забравяйте, че те не са ефективни при остри или напреднали заболявания..

Ако кръвното налягане се е повишило значително от амилоидоза, се предписват лекарства, които го нормализират. С образуването на оток се използват диуретици с определена доза, в зависимост от тежестта на нефротичния синдром. Ако пациентът има намаляване на хемоглобина, трябва да приемате лекарства със съдържание на желязо, за да нормализирате състава на кръвта.

За лечение на това състояние често се предписват имуносупресори. При първична амилоидоза се препоръчва прием на Мелфалан, Преднизолон. При наличие на АА-амилоидоза се предписват колхицин и унитиол. За лечение на много пациенти се използват десенсибилизиращи лекарства - Suprastin,

Пиполфен. За вторична амилоидоза, която се появява като усложнение на ревматоиден артрит, се предписват специфични противовъзпалителни лекарства.

Прием на лекарства в началото на заболяването

При лечението на амилоидоза се използват лекарства от аминохинолиновата серия, които са насочени към предотвратяване образуването на амилоид в тъканите на тялото. Те трябва да се приемат от 2-3 месеца до няколко години, за да се предотвратят странични ефекти..

Аминохинолиновите лекарства могат да повлияят неблагоприятно на зрението. Следователно, в хода на лечението е необходимо периодично да се подлагате на преглед при офталмолог, за да се установят нарушенията навреме. Възможни са и други странични ефекти - диария, повръщане, психоза, кожни обриви. При изразен отрицателен ефект на лекарствата от тази група те се анулират.

Колхицин за амилоидоза

Използвайки Колхицин за дълго време, можете да забравите за нови атаки на болестта, той е отличен профилактичен агент. Ако това лекарство се приема за цял живот, можете да постигнете следните резултати:

  • дългосрочна ремисия;
  • при бъбречна трансплантация се предотвратява повторното развитие на болестта;
  • пълно изчезване на нефротичен синдром;
  • елиминиране на протеинурия, ако бъбреците на пациента работят добре.

Препоръчителната дневна доза на лекарството за амилоидоза е 1,8-2 mg. При наличие на бъбречна недостатъчност количеството на колхицин е леко намалено. Това лекарство е достатъчно безопасно за хората. Може да се приема дълго време. В редки случаи са възможни странични ефекти под формата на лошо храносмилане, коремна болка. При наличието на тези симптоми не е необходимо да се отменя лечението с Колхицин. Всичко трябва да се нормализира след няколко дни. За облекчаване на състоянието на пациента е разрешен допълнителен прием на ензимни препарати за 2-3 дни.

Колхицинът не се препоръчва за лечение на вторична амилоидоза. В този случай няма да даде желания ефект..

Лекарства за лечение на амилоидоза, причинена от ревматоиден артрит

За вторична амилоидоза се използва димексид. Това противовъзпалително средство трябва да се приема през устата в количество от 1-5 ml. При наличие на бъбречна амилоидоза агентът се предписва с голямо внимание, като се започне с минималната доза. Целият процес на лечение трябва да се наблюдава от лекар..

Лечение на първична амилоидоза

За да помогне на пациента с първична амилоидоза, се използва Melphalan, който се комбинира с друго лекарство - Преднизолон. Курсът на лечение е дълъг: поне една година. Лекарството се приема от 4 до 7 дни, след което трябва да направите почивка за 28-45 дни. Броят на курсовете за лечение се определя от лекаря.

Дозировката на лекарства зависи от теглото на човека. За 1 кг тегло се предписват 0,2 mg мелфалан и 0,8 mg преднизолон. Тази дозировка е показана за прием на лекарства в продължение на 24 часа.

Положителният ефект от лечението с тези лекарства:

  • значително намаляване на протеина в урината;
  • нормализиране на съдържанието на креатинин в кръвта на пациента;
  • подобрено кръвообращение;
  • намаляване на количеството имуноглобулин.

При първична амилоидоза често е невъзможно да се проведе продължително лечение с тези лекарства, тъй като състоянието на човек може бързо да се влоши. Тази схема е приемлива за пациенти без тежка бъбречна недостатъчност..

Народни средства за защита

Лечението на амилоидоза с народни средства може да има положителен ефект върху здравето, но трябва да се извършва изключително със съгласието на лекуващия лекар.

За много заболявания е задължително да се придържате към диета и амилоидозата не е изключение от това правило. Трябва да изключите протеините и солта от вашата диета, защото те засягат бъбречната и сърдечната недостатъчност. Препоръчително е да увеличите консумацията на храни, съдържащи нишесте, аскорбинова киселина, калиеви соли. Те включват печени продукти, картофи, зърнени храни, чушки, зелени зеленчуци (спанак, броколи, брюкселско зеле, копър), цитрусови плодове, чесън, моркови, черен дроб, риба и млечни продукти..

Традиционната медицина препоръчва яденето на суров черен дроб при лечението на амилоидоза, която съдържа голямо количество полезни и необходими за организма ни вещества (аскорбинова киселина, токоферол, витамини от група В, каротин, аксерофтол). Черният дроб съдържа и богат състав от минерални елементи: P, Fe, Zn, Cu. В резултат на ежедневния прием на суров черен дроб (за една и половина до две години) можете да наблюдавате подобрение във функционирането на бъбреците, стомашно-чревния тракт и нервната система..

За укрепване на имунната система се използват лечебни растения, които имат противовъзпалителни свойства. Следните лекарства са популярни в народната медицина:

  • Лечебна запарка от лайка, брезови пъпки, безсмъртниче, жълт кантарион. Тези растения се смесват и сместа се поставя в термос и се залива с вряща вода, след което се оставя да се запари, филтрира и консумира през нощта.
  • Отвара от коприва (насочена към прочистване на кръвта, има и противовъзпалително действие).
  • Чаят се вари от цветя и листа от коприва, които се варят преди употреба.
  • Чай от ягоди, мента, жълт кантарион. Използва се като тоник.

Алкохолна тинктура от овесени билки. Смята се, че това лекарство има благоприятен ефект върху функционалната активност на сърцето, кръвоносните съдове и нервната система. При готвене тревата се натрошава, изсипва се в бутилка и се залива с алкохол, след което се поставя на тъмно място (препоръчително е периодично да се филтрира). Преди употреба разредете тинктурата с вода.

Амилоидоза. Първичен (AL) и вторичен (AA). Видове амилоидоза.

Амилоидозата (амилоидна дистрофия) е хетерогенно заболяване, свързано с нарушен протеинов метаболизъм, придружено от образуването и отлагането в тъканите на специфичен протеиново-полизахариден комплекс - амилоид.

Амилоидозата може да бъде придобита или наследствена. Болестта може да бъде локализирана или системна. Амилоидът може да се натрупва в черния дроб, бъбреците, сърцето, нервите и кръвоносните съдове, причинявайки различни клинични синдроми, включително кардиомиопатия, хепатомегалия, протеинурия, макроглосия, вегетативна дисфункция, невропатия, бъбречна недостатъчност, хипертония.

Амилоидоза, възел, конго червено

Има много видове амилоидоза, по-специално:

  • AL-амилоидоза (получени имуноглобулинови леки вериги) - първична амилоидоза.
  • АА-амилоидоза (придобита) - вторична амилоидоза.
  • AF-амилоидоза (средиземноморска интермитентна треска) е наследствена форма на амилоидоза, с автозомно-рецесивен механизъм на предаване.
  • AH-амилоидоза (свързана с хемодиализа) - наблюдава се изключително при пациенти на лечение на хемодиализа.
  • AE амилоидоза - форма на локална амилоидоза, която се развива при някои тумори.
  • ASC1-амилоидоза - сенилна системна амилоидоза.
  • Ар-амилоидоза - с болестта на Алцхаймер.

Тази статия ще разгледа по-подробно двата най-често срещани типа амилоидоза: първичен и вторичен.

И така, какво е първична амилоидоза или AL-амилоидоза??

Определение на болестта.

Амилоидна амилоидоза с лека верига (AL), първична системна амилоидоза (PSA) или просто първична амилоидоза. Болестта възниква, когато клетките, произвеждащи антитела (плазмоцитите) на човек не функционират правилно и произвеждат анормални протеинови влакна от компонентите на антителата, наречени леки вериги. Тези леки вериги образуват амилоидни отлагания, които могат да причинят сериозни увреждания на различни органи. Ненормалните леки вериги в урината понякога се наричат ​​"протеин на Бенс Джоунс".

Епидемиология.

AL амилоидозата е най-често срещаният тип системна амилоидоза в развитите страни, с прогнозна честота от 9 случая на милион жители годишно. Средната възраст на диагностицираните пациенти е 65 години и по-малко от 10% от пациентите са на възраст под 50 години.

Знаци и симптоми.

AL амилоидозата може да засегне широк кръг органи и следователно се проявява с редица симптоми. Бъбреците са най-често засегнатият орган при AL амилоидоза. Симптомите на бъбречно заболяване и бъбречна недостатъчност могат да включват задържане на течности, подуване и задух. Сърдечните усложнения, които засягат над една трета от пациентите, включват сърдечна недостатъчност и нередовен сърдечен ритъм. Други симптоми могат да включват стомашно-чревно разстройство, увеличен черен дроб, потискане на надбъбречните и други ендокринни жлези, обезцветяване на кожата, умора и загуба на тегло.

Системна AL амилоидоза. А. Макроглосия с страничен гребен на езика. Б. Двустранна периорбитална пурпура. В. Псевдо-спортен тип вторични дифузни мускулни инфилтрати. Г. Насипна хепатомегалия поради първична чернодробна амилоидоза. Д. Дифузно двустранно интерстициално белодробно заболяване. Е. Уголемяване на подчелюстната жлеза. Локализирана AL амилоидоза. G. Нодуларна конюнктивална амилоидоза. H. Горатум амилоидна бучка.

Диагностика на заболяването.

Диагнозата се основава на изследване на лезията, показваща конго положителни амилоидни отлагания, които са оцветени с положителни антитела чрез анти-LC имунохистохимия и / или имунофлуоресценция. Поради системния характер на заболяването, трябва да се обмислят неинвазивни биопсии като аспирация на коремна мастна тъкан, преди да се вземат биопсии на засегнатите органи, за да се намали рискът от кървене.

Освен това кръвта и урината могат да се изследват за наличие на „леки вериги“, които могат да образуват амилоидни отлагания, причиняващи заболявания.

Лечение.

Най-ефективното лечение е автоложна трансплантация на костен мозък с помощта на стволови клетки. Не на всички пациенти обаче се предписва този вид лечение..

Други лечения могат да включват химиотерапия, подобна на тази, използвана при мултиплен миелом. Установено е, че комбинацията от мелфалан и дексаметазон е ефективна при онези, които не са подходящи за трансплантация на стволови клетки, а комбинацията от бортезомиб и дексаметазон е широко приета в клиничната употреба..

Прогноза.

Продължителността на живота при AL-амилоидоза зависи от спектъра на увреждане на органите (основният фактор за прогноза е амилоидното сърдечно заболяване), тежестта на увреждането на отделните органи и хематологичния отговор на лечението..

След това помислете за вторична или АА-амилоидоза..

Определение на болестта.

Амилоидоза-АА е известна още като вторична амилоидоза или реактивна системна амилоидоза. Среща се при пациенти с продължителни, хронични възпалителни или инфекциозни заболявания в продължение на няколко години.

Повечето пациенти с амилоидоза-АА имат амилоидни отлагания в бъбреците, които нарушават структурата на бъбреците и причиняват бъбречна дисфункция, проявяваща се най-често с появата на протеин в урината. Далакът винаги съдържа амилоидни отлагания, чието количество може да се увеличи. Възможно е да има и амилоидни отлагания в други части на тялото, които обикновено не причиняват симптоми.

Фибрилите, открити в амилоидни отлагания, се образуват от протеин, наречен амилоид А протеин, който се получава от нормален кръвен протеин с неизвестна функция, наречен серумен амилоид А протеин (SAA). SAA, който се произвежда в черния дроб, се намира в много малки количества (по-малко от 5 mg на литър) в кръвта на всички здрави хора. Но в отговор на много видове възпаления, инфекции или наранявания на тялото, производството на SAA се увеличава значително, заедно с производството на друг нормален протеин, С-реактивен протеин (CRP). Производството на някои други кръвни протеини също се увеличава, макар и в много по-малка степен, като част от този нормален отговор на заболяването, който се нарича реакция на острата фаза..

Какви заболявания могат да увеличат риска от амилоидоза?

Възпалителните заболявания, които най-често водят до АА амилоидоза, попадат в следните категории.

Ревматологични заболявания, включително: ревматоиден артрит, ювенилен артрит, анкилозиращ спондилит и псориатичен артрит.

Възпалителни заболявания на стомашно-чревния тракт, включително болестта на Crohn и улцерозен колит.

Хронични инфекции като: туберкулоза, бронхиектазии, остеомиелит или инфекции, свързани с муковисцидоза, СПИН.

Злокачествени заболявания, включително болестта на Ходжкин, рак на бъбреците и болестта на Кастелман.

Наследствени нарушения, които причиняват нарушаване на възпалителни гени като фамилна средиземноморска треска (FMF).

Как се проявява вторичната амилоидоза??

Най-честите симптоми на АА амилоидоза се причиняват от амилоидни отлагания в бъбреците. Депозитите първоначално причиняват нарушена бъбречна функция и с течение на времето могат да доведат до краен стадий на бъбречна недостатъчност.

Симптомите на бъбречно заболяване могат да включват:

• протеинурия (протеин в урината);

• загуба на тегло и нарушен апетит;

• гадене и повръщане;

• повишена нужда от уриниране в ранните етапи.

АА амилоидозата обикновено причинява увеличаване на далака, което често не причинява симптоми, но може да бъде открито при преглед от лекар. Редки: Отлаганията на амилоид АА в щитовидната жлеза могат да причинят гуша. Отлаганията на амилоид АА в черния дроб могат да причинят увеличаване на черния дроб. Възможно е да има отлагания на амилоид АА в червата и надбъбречните жлези. Те обикновено не причиняват никакви симптоми, но понякога, в редки случаи, могат да имат сериозни последици. Амилоид АА в сърцето много рядко има клинично значими ефекти.

Как се диагностицира амилоидоза-АА?

Пациентите с АА амилоидоза обикновено посещават лекар за бъбречно увреждане. В повече от 90% от случаите протеинурията (протеин в урината) е първият признак.

По този начин лекарите могат да подозират АА амилоидоза, ако пациент с дългогодишно възпалително състояние развие симптоми на бъбречно заболяване, особено ако има и увеличена далака. Други признаци на бъбречно заболяване при АА амилоидоза могат да включват:

Нефротичен синдром:

- голямо количество протеин в урината (> 3,5 g / ден);

- ниско ниво на албумин в кръвта;

- периферен оток - подути глезени.

Рядко:

- хематурия (кръв в урината);

- дефекти на бъбречните каналчета;

- нефрогенен безвкусен диабет;

- бъбречно калциране (калциеви отлагания в бъбреците).

Диагнозата на амилоидоза може да бъде потвърдена (или може да бъде елиминирана) чрез вземане на биопсия от бъбреците и / или подлагане на SAP сканиране. Сканирането на SAP показва разпределението и количеството на амилоида в органите в тялото. Сканирането на SAP революционизира разбирането за естествената история на амилоидозата и нейния отговор на лечението. Биопсиите могат да покажат микроскопични следи от амилоид в малки тъканни проби, но не могат да осигурят изглед на цялото тяло. SAP сканирането е единственият начин да се получи пълна картина на степента на заболяването. При АА амилоидоза многократните последователни SAP сканирания могат да бъдат много полезни, показвайки, че амилоидните отлагания се регресират (свиват), когато основното възпалително заболяване се лекува ефективно.

Лечение на заболяването.

В момента лечението на всички видове амилоидоза се основава на следните принципи:

1. Намаляване на средствата за осигуряване на образуването на амилоиден предшественик протеин (за това се използва Колхицин).

2. Поддържане на функциите на органи, съдържащи амилоид.

Подтипът AA не е излекуван.



Следваща Статия
Защо долната част на корема боли при мъжете??